韓媒：首爾一住宅區起火 已致15人傷亡
2026-01-02 16:34 2,197次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
新華社北京8月11日電 題：增值稅法實施條例向社會公開徵求意見，有哪些看點？ 新華社記者申鋮 記者11日從財政部了解到，為保障《中華人民共和國增值稅法》順利實施，財政部會同稅務總局研究起草了《中華人民共和國增值稅法實施條例(徵求意見稿)》，當日起向社會公開徵求意見。 增值稅是我國第一大稅種。去年底召開的十四屆全國人大常委會第十三次會議表決通過了增值稅法，自2026年1月1日起施行。 「增值稅法實施條例是增值稅法的基礎性配套行政法規，與增值稅法以及增值稅規範性政策文件一起構成了我國增值稅的法律法規體系，是增值稅法落地實施的重要保障。」中國財政科學研究院公共收入研究中心主任梁季說。 《中華人民共和國增值稅法實施條例(徵求意見稿)》包括總則、稅率、應納稅額、稅收優惠、徵收管理、附則等六章五十七條內容，主要對增值稅法有關規定進一步細化明確，對授權國務院規定的事項作出具體規定，進一步增強稅制的確定性和可操作性，形成配套銜接的增值稅制度體系。 中山大學法學院教授楊小強表示，以增值稅法為綱領，以增值稅法實施條例為重要配套法規，輔以增值稅法實施的具體辦法、操作辦法等規章，這是國際上很多國家採用的增值稅(有些國家稱為商品與服務稅)立法模式。比如，英國、澳大利亞、瑞士等國家的增值稅立法均有增值稅法與增值稅法實施條例。 在楊小強看來，徵求意見稿堅持稅收法定原則，體現了高質量發展理念。「如對增值稅法第四章中支持農業、教育、醫療、養老等稅收優惠政策的標準進行了細化，並規定稅收優惠政策的適用範圍、標準、條件和稅收徵管措施等應當依法及時向社會公開，有利於支持經濟社會高質量發展，保護納稅人的合法權益。」 梁季表示，徵求意見稿解釋、細化了增值稅法的相關條款，增強稅制的確定性和可操作性，如對非應稅交易對應的進項稅額、不動產等長期資產進項稅額抵扣規則進行了優化，既符合增值稅徵抵一致的基本原理，也符合國際實踐慣例；細化明確相關徵管規定，順應經濟社會發展的新變化。 「增值稅法實施條例對增值稅法第四條第四項所稱『服務、無形資產在境內消費』作了細化解釋。」楊小強說，「服務、無形資產在境內消費」，一直是國際增值稅的立法難題，但目前缺乏國際增值稅條約等予以有效協調。徵求意見稿對不同國家的跨境銷售服務、無形資產的消費地判斷規則進行了學習研究，有吸收、創新與協調，既與國際接軌，也符合我國實際。
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