值得銘記的「東方佐爾格」
2026-02-18 10:06 4,371次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月4日電 題：最後的故宮文物赴臺押運人：一朝護寶，半生離愁 作者 黃欣欣 1949年，29歲的索予明奉命押運第三批故宮文物赴臺。行前，他送相依為命的母親回湖北老家，一句「回來再接你回南京」的承諾卻成為母子的永別。自此，索予明在寶島走過守護文物的漫長餘生。 回憶這位前輩的採訪過程中，臺北故宮博物院前院長馮明珠數度哽咽，「索公自1941年進入『中央博物院』籌備處，自此與文物相守，從李莊、南京到臺中霧峰北溝，再到臺北，終老於外雙溪故宮宿舍，一生典守文物。」 漫天烽火拼學術 1920年，索予明出生於湖北江陵。抗戰期間，「中央博物院」籌備處及數千箱故宮文物遷移至四川李莊。畢業於同濟大學的索予明因繪圖能力出眾，被「中央博物院」籌備處錄用。 在李莊，索予明與同事們開箱清點、記錄、繪製文物，還策劃展覽、出版導覽手冊。當時，學術調查也未停止，西南民族調查、西北長城考古等研究持續推進。 馮明珠說，渡臺後，索予明常談起在李莊的日子：夜裡沒有煤油，大家擠在茶館借燈光聊天，有人點杯叫「玻璃」的白開水，能坐半夜；月光好時，在張家祠前背《春江花月夜》，誰卡了殼，半夜想起了，便敲開鄰居的門補上。籌備處主任李濟常加入夜談，講述殷墟發掘故事，還把文稿拿來給大家校改，找出錯字或提出意見就獎個雞蛋——在物資匱乏的年代，這是難得的犒賞。 奉命押運，母子永別 1994年，87歲的北京故宮博物院古建專家單士元訪臺，與86歲的臺北故宮博物院文物專家那志良相見。這是1933年故宮文物南遷後兩人首次聚首，他們輪流報出故友名字，得到的回應多是「不在了」。 馮明珠(前排右一)主辦活動為索予明(前排右二)慶賀一百歲生日，邀請近百位臺北故宮博物院同仁參加。 (受訪者供圖) 索予明是最後一位離世的故宮文物赴臺押運人。當年，他告別故土，身上僅帶著一件母親縫製的藍背心和兩枚錢幣。兩岸開放探親後，他返回湖北江陵，卻找不到家。聽同鄉人轉述得知，母親早已離世，親人也多失散了。 20世紀90年代末，索予明(第二排左二)回湖北江陵探親，與同鄉合影。 (受訪者供圖) 「索公當然會覺得難過，」馮明珠說，「但誰都不知道明天會怎麼發展，他們只能奉命，被時代的洪流裹挾著往前走。」 2022年，索予明在臺灣逝世。馮明珠悼念時說：「索公參與了一個時代的文化大事，如今壽終正寢，上天國與思念的母親聚首，應是此生無憾了。」 「典守文物的精神代代相傳」 「索公念茲在茲文物安全，憂心文物再分散，他曾說，希望自己一生對國家、民族做的最有意義的事，千萬別成為錯誤的抉擇。」 馮明珠嘆息，索公未能對母親盡孝，一生對文物盡忠，如果這些文物到最後發生了變化，這是他最不能看到的事情。 2000年，年屆八旬的索予明雙目幾近失明，頭腦依舊清晰，愛聽廣播。他得知，臺灣當局推出旨在展示臺灣和亞洲文化藝術的「故宮南院」計劃，十分擔心中華文化因此被稀釋。 馮明珠強調，兩岸故宮珍藏的是同一源流的中華文明，這一條堅韌的文化臍帶始終連接兩岸。「當初押送文物南遷的故宮人，也將典守文物的精神帶到臺灣。」 馮明珠指出，臺北故宮博物院曾出版書籍《故宮院史留真》、舉辦「北溝傳奇」等展覽；2010年，兩岸故宮學者共同「重走南遷路」；2013年，當時的兩岸故宮院長在北京共同觀看了話劇《海棠依舊》，重溫護寶歲月。「臺北故宮博物院的院史展從未中斷，南遷故事也並未沉寂。」 在馮明珠看來，只要臺北故宮博物院開館一天，就是在傳承、推廣中華文化，臺北故宮博物院的任何變動都會牽動兩岸民眾的心。正如索予明晚年口述：「人事都已改變，但歷史事實是改變不了的，每一件古物都是見證，也是一首史詩。」(完)
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