「藍天之變」記錄「北京奇蹟」
2025-12-21 10:15 1,519次浏览8月5日電 國家防災減災救災委員會辦公室、應急管理部5日舉行汛期安全知識發布會。會上，應急管理部新聞發言人、新聞宣傳司司長申展利通報8月份全國自然災害風險形勢。申展利表示，8月份，我國七大江河流域全面進入主汛期。華北、東北、華東、華南、西南部分地區洪澇和風雹災害風險高，海河流域、松遼流域部分河流可能發生較大洪水；預計有2到3個颱風登陸或影響我國，1個颱風影響長江以北地區；大興安嶺、新疆北部、中南、西南局部地區森林火災風險較高；雲南西部局部地區地質災害風險高；長江中下遊、江淮、新疆中北部局部地區存在高溫乾旱風險。 申展利指出，近年來，受全球氣候變化影響，災害性天氣的突發性、極端性、不確定性愈加明顯，特別是進入汛期，突破歷史紀錄和傳統認知的災害頻繁發生。當前，正處於「七下八上」防汛關鍵期，這是一年中防汛形勢最複雜、最嚴峻的時期。同時，暑期外出旅遊、野外施工作業處於旺季，安全風險較為突出。
武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
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