美國首次在臺灣地區部署巡飛彈
2026-01-15 17:16 3,237次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
在乘坐普速列車時 你會不會有這樣的疑問 鋼軌下為什麼鋪小石子？ 它們有什麼用？ 資料圖。何蓬磊 攝 這些鋪設在鋼軌下 大小均勻的小石塊 有自己專屬的名字 ——道砟 主要有以下幾個作用 01 分散壓力、幫助鋼軌散熱 道砟可以均勻分散 火車通過時造成的壓力 車輪與鋼軌摩擦 會產生巨大熱量 道砟的主要材質是特級花崗巖 它能吸收車輪與鋼軌 摩擦所產生的高熱 幫助鋼軌散熱 02 防止脹軌斷軌 鋼軌會因氣溫變化 產生熱脹冷縮 尤其是在溫差大的情況下 可能會發生脹軌或斷軌 道砟具有彈性 能夠在一定程度上起到緩衝作用 再加上道砟的摩擦力 能夠有效減少脹軌或斷軌 還能防止鋼軌發生較大位移 03 便於排水和通風 如果將鋼軌直接鋪設在地面上 容易受到氣候和環境影響 鋪設道砟後 雨水可以順著縫隙 向下滲透排出路基 04 減小振動和聲響 通過鋪設道砟 可以有效減小火車通過時 產生振動和聲響 但有的軌道 又沒有鋪碎石 是怎麼回事？ 這其實是無砟軌道 無砟軌道 無砟軌道是一種 不使用道砟的軌道結構 主要應用於設計時速為 250公裡及以上的高速鐵路 通常採用混凝土等材料 澆築形成整體的軌道承重板層 表面鋪設平整的鋼軌 無砟軌道的穩定性高 能夠更好地保證 軌道的平順度 滿足高速列車運行的需求 在列車高速行駛時 無砟軌道的結構能夠 避免碎石飛濺 幫助減少噪音 為旅客提供更加舒適的出行體驗 看似簡單的軌道 藏著鐵路設計的巧思 乘火車出行時 你還有哪些有趣的發現？ 來評論區分享一下吧！ 來源：微信公眾號
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