武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月9日電 據中央氣象臺網站消息,昨日,北京、山東、河北、四川等地部分地區出現大雨或暴雨、局地大暴雨。預計未來三天,西北地區東南部、華北北部、黃淮、江漢、江淮、四川盆地等地部分地區有較強降雨,局地伴有短時強降水、雷暴大風或冰雹等強對流天氣,關注可能引發的次生災害。 江漢江淮四川盆地有強降雨 9日至13日,江漢、江淮、四川盆地等地有中到大雨,四川、重慶、湖北、湖南北部、安徽、江蘇、河南南部等地的部分地區有暴雨或大暴雨。 預計,8月9日08時至10日08時,山東東部和南部、河南西北部和中南部、陝西南部、湖北中北部、安徽中北部、江蘇中北部、四川盆地中西部和南部以及甘肅西南部、黑龍江西北部等地部分地區有大到暴雨,其中,山東半島東部、河南東部和南部、安徽西部、江蘇北部、湖北北部、四川盆地南部等地部分地區有大暴雨(100~200毫米)。上述部分地區伴有短時強降水(最大小時降雨量40~60毫米,局地可超過80毫米)。東北地區中部、黃淮中部、江漢中北部、江淮東部、西南地區東部等地的部分地區將有8級以上雷暴大風或冰雹天氣,其中,山東東部和南部、江蘇中北部、湖北北部、四川東南部等地的部分地區將有10級以上雷暴大風,最大風力可達11級以上。中央氣象臺8月9日06時繼續發布暴雨黃色預警和強對流天氣藍色預警。 全國強降雨落區預報圖(8月9日08時-10日08時) 圖片來源:中央氣象臺網站 全國雷暴大風或冰雹預警圖(8月9日08時-10日08時) 圖片來源:中央氣象臺網站 國內未來三天具體預報 8月9日08時至10日08時,青海東南部、甘肅南部、川西高原北部、陝西南部、河南大部、山東東部和南部、湖北大部、安徽中北部、江蘇中北部、四川盆地西部和南部以及黑龍江中北部、吉林東部、西藏東南部等地部分地區有中到大雨,其中,陝西南部、山東東部和南部、河南東北部和中南部、安徽中北部、江蘇北部、湖北北部、四川盆地西部和南部等地部分地區有暴雨或大暴雨(100~200毫米)。新疆北疆北部和東部、山東半島等地部分地區有4~5級風。黃海中部海域將有6~7級風、陣風8級,黃海南部海域、東海北部海域將有5~7級風、陣風8級,渤海、東海南部海域將有5~6級風、陣風7級。 全國降水量預報圖(8月9日08時-10日08時) 圖片來源:中央氣象臺網站 8月10日08時至11日08時,陝西南部、河南南部、四川大部、重慶大部、湖北大部、安徽中南部、江蘇中南部、上海、浙江北部以及內蒙古東南部、黑龍江東北部等地部分地區有中到大雨,其中,安徽西南部、江蘇中南部、湖北東部和西南部、四川盆地中東部和西南部、重慶中西部和東北部、雲南東北部等地部分地區有暴雨或大暴雨(100~150毫米)。內蒙古西北部、新疆沿天山地區等地部分地區有4~5級風。東海北部海域將有5~7級風、陣風8級,黃海南部海域、東海南部海域將有5~6級風、陣風7級。 全國降水量預報圖(8月10日08時-11日08時) 圖片來源:中央氣象臺網站 8月11日08時至12日08時,內蒙古東南部、四川盆地東部、重慶、貴州北部和西部、湖北中西部和東北部、安徽中部、江蘇中南部以及廣東中南部、雲南北部、西藏東南部等地部分地區有中到大雨,其中,安徽中部、湖北西南部、四川盆地東北部、重慶中西部和東北部等地部分地區有暴雨或大暴雨(100~150毫米)。內蒙古西北部部分地區有4~6級風,其中,新疆東部部分地區有6~7級風。東海大部海域、南海西南部海域將有4~6級風、陣風7級。 全國降水量預報圖(8月11日08時-12日08時) 圖片來源:中央氣象臺網站
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