內地與港澳15家高校和科研機構發起成立生命科學開放聯盟
2025-12-29 15:59 6,945次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
10天前，《中國奇譚》系列首部動畫電影《浪浪山小妖怪》正式上映。僅僅10天過去，捷報傳來，截至8月11日11時，動畫電影《浪浪山小妖怪》累計票房突破5.74億元，超過《大魚海棠》5.73億元，登頂中國影史國產二維動畫電影票房冠軍。《大魚海棠》發來「賀電」它的下一個目標或許是日本電影《鈴芽之旅》創下的8.07億元的中國影史二維動畫電影票房紀錄，又或許遠不止於此。創新視角，解構西遊經典《浪浪山小妖怪》由短片《小妖怪的夏天》原班主創呈現，延續短片同一世界觀，在「平行時空」下開闢全新故事線——小豬妖與蛤蟆精、黃鼠狼精、猩猩怪組成「草根取經團」，踏上一段笑淚交織的西行冒險。上映前，總製片人李早介紹說：「上美影過去曾創作過非常多《西遊記》相關的故事，包括《大鬧天宮》《金猴降妖》等，而《浪浪山小妖怪》是一個『非主流』的《西遊記》故事，聚焦的是西遊路上主角以外小妖怪的生活，是那些從未被詳細書寫過的小妖怪，這些小妖怪更像你我他。」 在美術製作上，《浪浪山小妖怪》創新傳承「中國動畫學派」藝術氣質，集結超600人的製作團隊，精心創作1800餘組分鏡及2000餘張手繪場景，將水墨寫意的意境與工筆細膩的細節完美融合。場景設計飽含東方古典韻味，角色造型追求「拙樸之美」，更顯真實生動。 上映以來所收穫的口碑和喜愛，讓創作團隊由衷地感謝每一位走進電影院支持《浪浪山小妖怪》的觀眾。李早說：「感謝當四個小妖怪，跌跌撞撞地追尋自己的『真經』時，你們用掌聲和淚水擁抱了這些微小的身影，看見了他們的光芒。」接受新民晚報記者採訪時，李早動情道，回顧上美影半個多世紀的創作歷程，前輩以藝術為骨、民族為魂，通過水墨丹青的意境、敦煌飛天的神韻、皮影窗花的靈巧講述中國自己的故事，鑄成中國的「動畫學派」，讓世界看見藝術生長於的文化的沃土、繫於樸素的民心。「今天，當動畫的薪火傳遞到我們手中，《浪浪山小妖怪》讓『無名者』走向舞臺中央，為平凡的生命賦形，小妖怪們扛著木棍釘耙、扛著包袱行李上路，他們的笨拙與渴望，正是每個普通人在理想與現實夾縫中的跋涉。這份共鳴告訴我們：屬於這個時代的『真經』，不在靈山寶剎，而在凡人親手建造的廟宇之中，代代中國動畫創作者對民族風格的堅守、對個體命運的凝視，讓中國動畫始終湧動著破土新生的力量。」IP開發，延伸情感與故事據不完全統計，《浪浪山小妖怪》的全網報導超26.2萬篇（條），總傳播人次超28.7億人次。這面前，是不斷攀升的票房數字；這背後，是一場規模空前的品牌聯名風暴——與30餘家品牌達成合作，推出超過400款授權衍生品，十足一場國產動畫IP商業開發的「奇蹟」。關於IP開拓的創新，還遠沒有結束。由上影元與VIMO XR聯合出品的《浪浪山小妖怪：妖你同行XR》已定檔8月上線，將為觀眾構建「從影院觀影到虛擬空間參與」的完整故事體驗生態。 據悉，作為全球首部與動畫電影同檔期上映的XR影視作品，《浪浪山小妖怪：妖你同行XR》並非電影場景的簡單復現，而是作為番外篇章的延續。故事承接電影「黃眉大戰」高潮之後，聚焦孫悟空留給小妖怪們「四根毫毛」所蘊含的未知力量與命運轉機，觀眾將有機會親自化身浪浪山的小妖怪，踏入那個以水墨意境構建的奇幻世界，親歷電影中未能展現的更多冒險，探尋留白懸念的答案。 《浪浪山小妖怪：妖你同行XR》的推出標誌著電影IP價值在新技術維度上的拓展，它不僅是對電影情感與故事的深度延伸，更實現了中國動畫IP從銀幕走向虛實交融沉浸體驗的創新探索。電影XR體驗將最大程度延續電影中獨特的水墨動畫美學風格——通過前沿的高精度建模與動態渲染技術，將影片中令人印象深刻的場景還原，如浮空的雙狗洞府、雕梁畫棟的小雷音寺、金光毫毛劃破黑暗的流光溢彩以及浪浪山餘暉下的嫋嫋炊煙——均在三維虛擬空間中得以生動復現與延展，打造出一個光影流轉、雲氣繚繞、可觸可感的國風沉浸世界。 電影中浪浪山小妖怪之間的友情也令人動容，這一核心情感在XR體驗中通過創新的四人協作模式得到展現。玩家屆時可組隊扮演不同的小妖怪角色，在關卡中分工合作，通過默契配合共同應對挑戰，在虛擬空間中重現「取經小隊」並肩作戰的熱血與情誼。
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