七夕買的花能否退換貨？
2026-01-02 00:40 1,894次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
中國天氣網訊 8月14日0時30分前後，今年第11號颱風「楊柳」二次登陸福建省漳浦縣沿海，登陸時由颱風級減弱為強熱帶風暴級，這也是今年首個登陸福建的颱風。二次登陸後，「楊柳」的移動速度會減慢，將給廣東、廣西、湖南、貴州等地帶來明顯風雨影響，上述地區公眾需加強防範。 今年第11號颱風「楊柳」於8月8日早晨生成，一路向西行進，13日中午以強颱風級在臺灣省臺東縣沿海登陸，成為今年以來登陸我國的最強颱風。隨後，「楊柳」穿過臺灣海峽，於14日00時30分前後在福建省漳浦縣沿海二次登陸，登陸時由颱風級減弱為強熱帶風暴級，中心附近最大風力有11級(30米/秒)，中心最低氣壓為990百帕。 圖為8月14日0時6分前後天氣雷達圖。 13日白天，「楊柳」帶來的降雨便已在臺灣和閩粵沿海一帶展開。截至13日14時，臺灣屏東、臺東局地6小時降雨量超過200毫米，還出現了13至14級陣風，其中蘭嶼最大陣風超過17級。此外，福建沿海的陣風風力也達到8級以上。受其影響，福建廈金航線、泉金航線停航；京廣鐵路、京九鐵路部分列車停運，杭深高鐵、甬廣高鐵、梅汕高鐵部分列車停運。 圖為8月12日福建漳州詔安縣提前部署颱風防範工作，沿海漁船全部進港避風。(圖/陳梅峰 文/沈逸婷) 「颱風登陸不等於危險解除，未來『楊柳』還將深入內陸給多省份帶來明顯降雨。」中國天氣網氣象分析師孫倩倩表示，受到地面摩擦、海上能量補給減少等影響，颱風「楊柳」登陸後強度會逐漸減弱，但它將持續給廣東、廣西、湖南等地帶來強降雨。後期，受副熱帶高壓南側偏東氣流的影響，「楊柳」將繼續西行，其殘餘環流可能會進入貴州境內並消散，也有可能進入四川盆地，在盆地裡逐漸消散。 從降雨進程來看，14日，廣東、廣西、湖南南部為颱風雨影響的核心區域，15日還將影響貴州等地。需要注意的是，「楊柳」的殘餘環流在進入廣西後移速將減慢，給廣西北部、湖南南部等地帶來的降雨時間相對較長、累計雨量大，需警惕可能引發的次生災害。 從歷史數據來看，由於受臺灣島地形阻擋，登陸福建的颱風強度整體不是很強，「楊柳」也是如此。1949年至2024年，所有登陸福建的颱風中，大約58%是以熱帶風暴或強熱帶風暴級別登陸，約35.7%是颱風級別，強颱風和超強颱風加起來不到7%。 中國天氣網提醒，颱風「楊柳」雖然二次登陸我國時的強度不強，但它體型較小，其結構緊密收縮，核心區域附近能量很高。登陸後還將深入內陸，帶來的風雨影響不可小覷，部分地區降雨持續時間長、累計雨量大，需警惕強降雨可能引發的山體滑坡、泥石流等，遠離氣象災害風險較高的地區。(文/王雯雯 設計/陳玉潔 數據支持/徐曉 孫倩倩 審核/張慧 劉文靜 餘曉芬 註：文中颱風數據僅統計熱帶風暴及以上級別熱帶氣旋。)
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