最古老黑洞已有133億歲「高齡」
2025-12-22 23:46 5,635次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
眼下，正值海蟶收穫旺季，在福建省連江縣，村民們每天趁著潮落的間隙，將成熟的海蟶從海上灘涂挖上岸，一部分鮮賣，另一部分經清洗、剝殼、晾曬等工序將其製作蟶乾。處處呈現出一幅忙碌的早秋曬蟶圖。 在浦口鎮中麻村鏡路自然村，8月11日一大早，村民林建寧就和幾個幫手一起忙著曬制蟶乾。林建寧先將頭天採挖上岸並經過兩次浸泡吐沙的新鮮海蟶從盆裡撈出，瀝乾水分，放在大鍋裡快速燙煮。經過燙煮冷卻的海蟶，交由專人剝去外殼，取出蟶肉，然後再用淡水清洗乾淨，擺在篩子上，搬到晾曬場暴曬。 曬蟶乾看起來很簡單，實則也是一個技術活，既要眼明手快，又要將其一一擺放整齊，相互之間保持一定的距離，這樣曬出來的蟶乾才能保證品相和質量，否則會影響上市銷售。 曬乾的海蟶肉質鮮美，便於保存，售價較高，據村民們介紹，新鮮的海蟶每斤售價大約16元，曬乾以後，一斤蟶乾可達300元以上。(吳晟煒 吳其法)
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