內蒙古大學揭開母體肝臟在孕育與哺乳中的獨特代謝秘密
2026-01-26 16:11 1,258次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月12日電 (記者 尹倩芸)中美斯德哥爾摩經貿會談聯合聲明提到中方將採取或者維持必要措施，暫停或取消針對美國的非關稅反制措施。中國商務部新聞發言人12日就此答記者問。 在不可靠實體清單方面，發言人稱，為落實中美經貿高層會談共識，自2025年8月12日起，繼續暫停4月4日公告相關措施90天，停止4月9日公告相關措施。 根據《中華人民共和國反外國制裁法》《不可靠實體清單規定》及有關規定，不可靠實體清單工作機制於2025年4月4日和9日，將17家美國實體列入不可靠實體清單，禁止上述企業從事與中國有關的進出口活動，以及在中國境內新增投資。 根據《不可靠實體清單規定》相關規定，國內企業可申請與上述實體進行交易，不可靠實體清單工作機制將依法進行審核，對符合條件的申請予以批准。 在出口管制管控名單方面，發言人稱，為落實中美經貿高層會談共識，決定自2025年8月12日起，對於2025年4月4日被列入出口管制管控名單的16家美國實體，繼續暫停上述相關措施90天；對於2025年4月9日被列入出口管制管控名單的12家美國實體，停止執行相關措施。 出口經營者如需向上述實體出口兩用物項，應當根據《中華人民共和國兩用物項出口管制條例》相關規定向商務部提出申請；商務部將依法依規進行審查，符合規定的將準予許可。(完)
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