暑運進行時：寧夏銀川航運熱力不減
2025-11-09 10:48 8,271次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月8日晚，甘肅召開蘭州榆中縣山洪災害新聞發布會，介紹救援最新進展、群眾安置和傷員救治等情況。 甘肅省自然資源廳副廳長尚曉龍介紹，蘭州市榆中縣發生山洪災害後，自然資源廳已派出112名技術人員，攜帶22架無人機，33輛車，13部衛星電話及2臺數據處理工作站，針對受災區域涉及的網崖溝、黃崖溝、舊溝村三個流域開展應急調查工作。 截至17時50分，已獲取完成了2025年7月高分二號、高分一號、吉林一號數據累計12景，解譯完成了0.8米和0.5米三條主要山洪流域解譯，獲取完成了興隆河流域一帶無人機正射和航攝數據，共獲取無人照片500餘張；完成了興隆河流域航測正射影像圖，獲取了馬坡鄉馬蓮灘村一帶SAR數據，隨即開展了災前災後對比解譯，重點關注受損嚴重房屋(完成解譯圖斑35個，圈定疑似受災嚴重區域10處)、洪流現狀、主要流向以及主要影響範圍。 根據工作進展情況，預計網崖溝、黃崖溝9日凌晨可完成應急調查工作；舊溝村由於道路中斷，調查人員正在徒步趕往受災現場。三個受災主要流域調查工作結束後，將及時安排對周邊區域地質災害隱患情況開展排查。 (總臺記者 焦健 安文劍)
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