武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月5日電 據「交通運輸部」微信公眾號消息,8月5日,交通運輸部維持防禦強降雨二級響應,全力防禦應對持續強降雨。 中央氣象臺8月5日繼續發布暴雨橙色預警。預計,遼東半島、河北南部、山東北部、河南北部、四川盆地中部、福建東南部、江西南部、湖南南部、廣西中東部、廣東、臺灣島等地部分地區有大到暴雨,其中,廣西東南部、廣東中部和東南部沿海、河北東部、山東北部等地部分地區有大暴雨,廣西東部、廣東中部和東南部沿海等地局地特大暴雨。 5日上午,交通運輸部主要領導到綜合調度指揮中心檢查指導重點地區防禦強降雨情況,要求堅持底線思維、極限思維,全面壓實政治責任,落實落細各項防禦應對措施,做到「寧可十防九空,不可失防萬一」。 交通運輸部維持防禦強降雨二級響應,有關負責同志調度河北、山東、廣東、廣西、四川、河南、遼寧、福建、江西、湖南省(區)交通運輸主管部門,要求落實部黨組工作安排,將各項防禦應對措施不折不扣、扎紮實實落實到位,並在落實過程中不斷完善,堅決打贏防禦強降雨阻擊戰。 公路領域要緊盯重點路段和重點時段,做到第一時間響應、第一時間巡查、第一時間管控,切實落實落細防範風險隱患的各項措施,全力確保公路網運行安全穩定。 水路領域要將預警「叫應」機制落實到航運企業、渡口船舶,嚴格按照禁限航規定要求做到應停盡停、應關盡關、應撤盡撤;加強與水利部門的協同聯動,及時掌握上遊洩洪情況,加強情況研判,統籌水陸做好應急力量預置。 河北 河北省交通運輸廳統籌抓好強降雨防範應對和災後恢復重建工作,對重點地區進行扁平化、點對點調度,嚴格日常巡查排查,必要時果斷採取關、停等管控措施,全力完成了全省1229處水毀斷交道路搶通工作。 山東 山東省交通運輸廳突出關口前移,點對點調度京杭運河沿線4市、臨沂和淄博等5市防範應對強降雨情況,確保預警信息100%直達一線並落實響應措施。強化主動管控,對G22青蘭高速淄博段雙向主線臨時採取限速80公裡/小時措施。 廣西 廣西壯族自治區交通運輸廳啟動公路二級預警防禦響應,嚴格落實災害天氣分類分級預警「叫應」措施,及時配備應急力量,加強巡查排查,88個受紅、橙色氣象預警影響路段全部落實響應措施。 廣東 廣東省交通運輸廳堅持預防為主,調度並「叫應」受紅、橙色氣象預警影響的209個路段,主動管制2處普通國省道。強化動態管控,6條水路客運航線停航,6個地市175條公路客運班線停運,295個公路水運工程項目停工,轉移撤離736人。
免责声明:本文内容与数据仅供参考,不构成投资建议,使用前请核实。据此操作,风险自担。
31574
47
2026-01-08 20:56
38195
97
2026-01-08 20:56
69718
64
2026-01-08 20:56
46975
36
2026-01-08 20:56
23467
46
2026-01-08 20:56
86745
38
2026-01-08 20:56
82743
98
2026-01-08 20:56
32986
84
2026-01-08 20:56
73214
74
2026-01-08 20:56
71645
82
2026-01-08 20:56
79842
97
2026-01-08 20:56
91857
85
2026-01-08 20:56
48567
97
2026-01-08 20:56
36219
59
2026-01-08 20:56
75312
86
2026-01-08 20:56
94156
26
2026-01-08 20:56
12745
46
2026-01-08 20:56
78419
75
2026-01-08 20:56
32917
28
2026-01-08 20:56
94261
91
2026-01-08 20:56
74518
19
2026-01-08 20:56
48375
75
2026-01-08 20:56
78564
95
2026-01-08 20:56
19832
37
2026-01-08 20:56
91845
71
2026-01-08 20:56
63591
42
2026-01-08 20:56
39675
52
2026-01-08 20:56
69154
14
2026-01-08 20:56
67492
35
2026-01-08 20:56
21397
38
2026-01-08 20:56
69314
65
2026-01-08 20:56
13869
75
2026-01-08 20:56
79546
18
2026-01-08 20:56
46738
15
2026-01-08 20:56
92147
58
2026-01-08 20:56
81463
19
2026-01-08 20:56
21764
54
2026-01-08 20:56
72149
56
2026-01-08 20:56
64213
64
2026-01-08 20:56
46219
25
2026-01-08 20:56
53279
62
2026-01-08 20:56
58362
16
2026-01-08 20:56
61923
37
2026-01-08 20:56
59378
91
2026-01-08 20:56
42385
65
2026-01-08 20:56
31642
58
2026-01-08 20:56
16472
69
2026-01-08 20:56
19826
89
2026-01-08 20:56
51894
23
2026-01-08 20:56
35278
93
2026-01-08 20:56
48356
38
2026-01-08 20:56
| love直播 | 魅影直播视频 |
| 夜魅直播 | |
| 桃花直播 | 浪花直播 |
| tvn直播 | |
| 美女直播app | 花蝴蝶app直播 |
| 月夜直播app夜月 | |
| 魅影直播 | 荔枝网直播 |
| 直播全婐app免费 | |
| 暖暖直播 | 迷笛直播 |
| 桔子直播 | |
| 少妇免费直播 | 婬色直播 |
| 打开b站看直播 | |
| 蜘蛛直播 | 青柠直播 |
| 深夜直播 | |
| 五楼直播 | 暖暖直播 |
| 柠檬直播 | |
| 月夜直播app夜月 | 四季直播 |
| 迷笛直播 | |
| 绿茵直播 | 蜘蛛直播 |
| 奇秀直播 | |