暑期北京深度遊受青睞 精講需求攀升
2026-03-06 03:29 6,628次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
昨日(8月4日)，交通運輸部將強降雨防禦響應等級提升為二級。受雷雨天氣影響，昨天和今天，華北、華南地區不少機場的航班運行受到一定影響。 總臺央視記者陳俏：首都機場今晨的降雨已經結束，現在是早高峰出行時段，航站樓裡往來旅客比較密集。 首都機場的實時信息屏顯示，機場整體運行比較正常，今天計劃起降航班1258架次，運送旅客20.46萬人次。北京大興機場也傳來了最新數據，今天大興機場預計執行航班978架次，截至上午8時30分，已執行136架次，沒有新增的取消航班。針對昨夜今晨的降雨天氣，首都機場和大興機場在防汛方面做了有效、充足的準備。 華南地區，由於受到雷雨天氣影響，從昨天下午開始，廣州白雲機場啟動了航班大面積延誤應急處置藍色響應。到當天19時，白雲機場延誤1小時以上沒有出行的航班達到了70班，航班大面積延誤應急處置響應等級升級為黃色。剛剛白雲機場傳來最新消息，機場整體已經恢復正常，取消了應急響應。白雲機場今天預計執行航班159班，截至上午9時，延誤航班已經很少。 華東地區，目前包括虹橋機場在內的多家機場，正積極做好防汛的組織和籌備。在浙江嘉興，南湖機場這兩天即將竣工，當地航空主管部門協調電力、水利、應急等多家部門，每天進行機坪設備的巡檢，做好防汛物資的儲備，確保這家長三角地區重要的專業樞紐機場早日投運。 國內各大機場提醒廣大乘客，雨天出行要密切關注航班動態，出行前通過航空公司官網、App或機場官方渠道實時確認航班信息，避免白跑一趟耽誤行程。受極端天氣影響，機場周邊道路可能會出現擁堵或積水，建議預留充足時間，注意交通安全。 (總臺央視記者 陳俏)
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