香港金管局：離岸人民幣債券回購業務優化安排啟動首日錄逾60筆交易
2026-01-06 03:09 8,183次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
中國煤炭工業協會日前公布今年上半年煤炭生產情況，數據顯示，電煤供應穩定有序。中國煤炭工業協會數據顯示，1—6月，規模以上工業原煤產量24.0億噸，同比增長5.4%。6月份，規模以上工業原煤產量4.2億噸，同比增長3.0%，日均產量1404萬噸。原煤生產平穩增長。在進口煤方面，今年上半年，全國共進口煤炭2.22億噸，同比下降11.1%。中國煤炭工業協會 新聞發言人 張宏：全國煤礦生產繼續保持穩定增長的態勢，電煤供應穩定有序，電煤庫存繼續保持較高水平，能夠滿足迎峰度夏期間電煤的穩定供應和保障能力。全國煤炭智能開採產能佔比首超50%記者從中國煤炭工業協會了解到，全國智能開採產能佔比歷史性突破50%，1.6萬餘個高危崗位實現無人化替代，這標誌著煤礦安全高效發展進入新階段。在內蒙古黑岱溝露天礦，智能化開採技術正深度應用。載重超過300噸的無人駕駛礦卡通過5G網絡接收指令，沿預設路線自動運行；巨型電鏟精準裝載土石，全過程無需人工操作。整個礦山系統響應速度達0.001秒，實現近40臺設備的協同作業。礦山部署的感知網絡包含多重監測系統：雷射雷達與4D光場可實現250米範圍微物識別，高精度雷達可監測1毫米級山體位移。生產環節創新採用廢棄機油再生技術，每年轉化8000多噸危險廢物為高性能炸藥，爆破威力提升15%。同時，配套智能爆破方案使爆破頻次降低40%，有效減少地質擾動。在黑龍江龍頭煤企龍煤集團，記者看到，企業新建成5個智能化採煤工作面，配套升級32項無人值守生產輔助系統，並完成1251臺套關鍵設備更新——涵蓋生產運輸、監測監控、災害防治及智能化控制等領域。這次改造推動採煤機械化率躍升至99.5%，高危崗位人員壓縮90%，人身傷害風險大幅降低，安全效益實現質的飛躍。中煤協會數據顯示：全國已建成智能煤礦907處、智能工作面1806個，智能開採產能佔比首超50%，替代1.6萬餘個高危崗位。全國煤炭立體輸送格局基本形成為應對煤炭產能持續釋放，全國交通系統全力開啟能源保供攻堅模式。最近新開通了新疆到江蘇的煤炭專列。近日，一列滿載3500噸新疆能源集團石頭梅露天礦優質煤炭的專列跨越千裡，順利抵達江蘇新海電廠，專列的開通為華東地區能源安全注入「新疆力量」。截至7月24日，在新疆，鐵路部門日均發運煤炭41萬噸，累計外運煤炭5077.4萬噸，同比增長12.3%。被譽為「中國重載第一路」的大秦鐵路更是火力全開。7月以來，這條承擔全國鐵路五分之一煤炭運量的鐵路，日均運送煤炭達到105萬噸。中國煤炭工業協會表示，目前，全國已建成了「七縱五橫」煤炭鐵路運輸幹線，建成了以北方七港為主的煤炭下水港和南方接卸港口，建成了33條以輸送煤電和新能源發電為主的特高壓輸電線路。全國煤炭立體輸送格局基本形成。（總臺央視記者 王顥一 張揚 蔣雪嬌）
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