武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
北京8月11日電 綜合消息:卡達半島電視臺證實,該臺記者阿納斯·謝裡夫等5名工作人員10日晚在以色列對加沙城發動的空襲中遇難。聯合國等多方11日對襲擊記者的行為表示強烈譴責,呼籲採取措施保護記者和媒體機構的安全和採訪權。 據卡達半島電視臺報導,10日晚,該臺記者阿納斯·謝裡夫等5名工作人員在以軍空襲中遇難。半島電視臺發布了謝裡夫遇難前不久在加薩走廊被轟炸現場採訪的視頻。 半島電視臺隨後發表聲明,強烈譴責以色列襲擊記者的行為,指責其企圖「持續壓制真相」,呼籲國際社會採取果斷措施,「終止針對記者的蓄意襲擊和加薩走廊持續的種族滅絕行徑」。 半島電視臺稱,這不是該臺記者第一次在加薩走廊遭到襲擊。自2023年10月新一輪巴以衝突爆發以來,該臺已有10名工作人員遇襲身亡。 加薩走廊媒體辦公室11日凌晨發表聲明稱,加薩走廊軍事行動中死亡的記者數量達到237人。強烈譴責以軍行為,呼籲採取措施確保記者和媒體機構安全,並追究以方責任。 以色列《耶路撒冷郵報》11日報導稱,以色列國防軍證實,在對加沙城發動的一次襲擊中打死了謝裡夫。但以軍方稱,謝裡夫是巴勒斯坦伊斯蘭抵抗運動(哈馬斯)成員,以方掌握了「哈馬斯成員成功滲透進半島電視臺」的文件證據。 半島電視臺當天否認了以軍的說法。 據報導,謝裡夫曾多次在社交媒體上發文稱,自己的生命處於危險之中。在他遇難後,其家屬在社交媒體上代他發遺言稱,「如果這些話傳到你耳中,那就說明以色列已經成功殺害我,讓我噤聲。」 巴勒斯坦駐聯合國代表團11日發表聲明,譴責以色列「故意暗殺」半島電視臺記者,因他們「系統地、盡職盡責地記錄下以色列(在加薩走廊)製造的種族滅絕和饑荒」。 聯合國秘書長發言人杜加裡克發表聲明稱,聯合國方面始終明確譴責所有殺害記者的行為。在加薩走廊及世界各地,記者都應該能夠自由地開展工作,免受「被騷擾、恐嚇或成為攻擊目標」的恐懼。 聲明強調,必須允許記者自由進入加薩走廊所有區域,並且獨立報導當地局勢。(完)
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