南開大學卓越工程師學院成立
2025-12-22 14:01 2,197次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月4日電 聖地牙哥消息：當地時間8月3日，搜救人員在智利蘭卡瓜市埃爾·特尼恩特(El Teniente)銅礦發現了最後一名失蹤人員的遺體，確認5名失蹤人員全部死亡，搜救工作結束。 7月31日，這座屬於智利國家銅業公司的銅礦因地震發生坍塌，造成1人當場死亡、5人失蹤，另有9人受傷。路透社援引該公司3日下午發布的最終救援通報說，救援隊遠程操作重型機械移除3270噸物料，清理了25.5米的通道，8月1日發現首名被困礦工的遺體，之後陸續找到其餘4人的遺體。 據智利國家電視臺報導，6名死者中最年長者48歲，最年輕的29歲。智利總統博裡奇宣布全國哀悼三天，並要求對事故進行徹查。 智利國家銅業公司董事會主席馬克西莫·帕切科(Máximo Pacheco)3日表示，該公司決定採取一系列措施查清事故情況和礦工死亡原因，其中包括成立一個由國際專家組成的調查委員會，直接向董事會匯報。 美聯社說，智利當局正調查此次地震系自然發生還是採礦活動誘發，檢方已同步啟動刑事調查，核查是否存在違反安全規程行為。 智利《國家報》(La Nación)稱，在8月1日舉行的一場發布會上，智利國家銅業公司的跨企業工會成員表示，事故發生前幾天礦井裡一直可以聽到奇怪聲音，可能預示著坍塌風險。 公開數據顯示，智利是全球銅礦儲量最大的國家，也是全球最大的銅生產國。路透社說，位於安第斯山脈的埃爾·特尼恩特銅礦擁有一百多年歷史，礦道網絡總長超過4500公裡，2024年銅產量達35.6萬噸。(完)
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