武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
廣州8月8日電 (記者 王堅)據水利部珠江水利委員會(下稱「珠江委」)8日消息,2日以來,珠江流域中東部遭遇今年入汛以來最強降雨過程,受強降雨影響,北江、東江幹支流出現明顯漲水過程,西枝江支流淡水河、東江支流潼湖水等37條河流發生超警洪水。 珠江委介紹,此輪降水過程中,北江、東江、珠江三角洲累計面平均降雨量分別達164.9、226.1、183.5毫米,過程最大點雨量廣東深圳龍崗區柚柑灣站790毫米。 珠江防總常務副總指揮、珠江委主任吳小龍高度重視本輪強降雨防禦工作,連續主持召開防汛會商會,滾動研判流域防汛形勢,周密部署暴雨洪水防禦工作。 連日來,珠江委密切監視雨水情,每日開展多輪次預測預報,運用珠江水旱災害防禦「四預」平臺提前滾動預演分析300餘處河道站點水位上漲和水庫運用情況。利用最新衛星影像,結合前期圖斑解譯成果,排查超警河流重點河段,督促地方核實整改83處疑似礙洪問題。 此外,珠江流域各級水利部門科學調度流域水庫群,充分發揮防洪減災作用。調度東江楓樹壩、新豐江、白盆珠等水庫攔蓄洪水5.41億立方米,其中新豐江水庫攔蓄洪水4.21億立方米,削減入庫洪峰流量3950立方米每秒,削峰率90%;及時調度東江水利樞紐預洩0.39億立方米,最大限度減輕了惠州城區防洪壓力。(完)
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