香港特首李家超與福建省委書記周祖翼會面
2026-01-01 17:06 5,317次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
承德8月10日電 題：河北興隆見聞：受災企業有序恢復生產 作者 董皓楠 王夏菲 一顆顆包裝完成的空心山楂在履帶上傳送，工人們將各類山楂製品打包裝車……8月10日，位於河北省承德市興隆縣六道河鎮的承德市巨源食品有限公司已恢復往日的忙碌。 受強降雨影響，興隆縣遭遇洪澇和地質災害，處在潮河流域的六道河鎮是受災最嚴重的鄉鎮之一。隨著災後恢復重建工作的推進，部分受災企業有序恢復生產。 承德市巨源食品有限公司門前緊鄰河道和G234國道興陽線。該公司運營部經理孫靜說：「接到預警，我們提前做了防汛措施，包括將貨品離地、堆放沙袋等。這些措施在一定程度上減輕了公司的損失。」 8月7日，興隆縣一受災食品生產加工企業進廠區大橋已修繕完成。 董皓楠 攝 興隆縣有「中國山楂之鄉」之稱。興隆縣農業農村局提供的數據顯示，全縣山楂栽培面積22.6萬畝，年產量20萬噸。依靠豐富的山楂資源，當地成立了山楂加工企業70多家，帶動果農增收致富。 孫靜介紹，該公司每年在興隆縣收購山楂1000餘噸，吸納就業110餘人，是當地山楂加工代表性企業之一。災害發生後，該公司積極與經銷商溝通解決訂單延誤問題，在修繕自身場地設施同時參與當地災後重建，目前已全面復工復產。 孫靜說，按照要求，公司已將受災情況報至興隆縣發展和改革局、農業農村局，並在當地食品藥品監督管理部門的監督指導下，將受洪水汙染的產品與原料全部銷毀。「我們會保證食品安全，維護興隆山楂的口碑。」她相信企業可以「慢慢恢復，再挺過來」。 8月7日，興隆縣一農民專業合作社廠區內淤泥堆積。 董皓楠 攝 地處受災較為嚴重的六道河鎮周家莊村，興隆縣永尚種植農民專業合作社遭受了山洪的巨大衝擊，殘存院牆上半人高的泥沙印記仍清晰可見。廠區內，該合作社負責人侯金星正帶頭進行清淤工作。據他介紹，該合作社主營山楂等果品粗加工，每年從果農處收購山楂3000餘噸，板慄、核桃、山杏等各數百噸。此外，合作社還帶動70餘人就業，每年為村民增加工資收入100餘萬元。 「當務之急是重建冷庫，不誤山楂採收季。」周家莊村黨支部書記兼村委會主任李德林近日忙於恢復重建工作，他在接打電話的間隙介紹，周家莊村原有果樹約11萬株，每年以山楂為主的果品收入約300萬元，此次約8萬株果樹受損，甚至「土地都衝毀了」。原本「滋養」著農作物的土層衝為四處堆積的淤泥，李德林說，下一步，將組織黨員義工和村民義工清淤，「為了恢復生產，大家都主動多幹活」。 8月7日，位於六道河鎮周家莊村原儲藏能力500噸的冷庫。 董皓楠 攝 興隆縣農業農村局副局長趙輝說，受此次強降雨影響，興隆縣農業生產遭受嚴重損失，其中以山楂為主的水果損失最大。據初步統計，全縣水果受災面積近5000畝，其中絕收面積2200多畝，成災面積3600多畝，減產損失940萬元，果樹損毀損失900多萬元。因災受損家庭農場27家、合作社20家、涉農企業9家。 趙輝表示，下一步，該縣農業農村局將圍繞「統計、申報、指導、幫扶」四條主線推進工作：一是繼續查漏補缺，確保災情數據精準；二是依據受災情況申請扶持資金和產業項目，力爭一個月左右到位首批扶持資金，年底前開始落地產業項目；三是持續開展災後排水清淤、扶正培土、施肥噴藥、疏鬆土壤等農業技術指導；四是聯絡幫扶對口村全面恢復重建。 「我們在春季統一組織了農戶參加農業保險，已實現全縣範圍覆蓋。家庭農場、合作社和企業可向銀行申請無息貸款，儘快恢復生產。」趙輝說，10月是興隆縣山楂收穫的時節，縣農業農村局將盡全力保住當季收成，在該節點前搶回部分產能。(完)
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