上海長寧核發全市首張「個轉企」營業執照 助力經營者「一鍵升級」
2026-01-21 06:36 6,891次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
北京8月12日電 (記者 應妮)「2025北京北京」大衛與紫禁城室內合唱音樂會日前在北京音樂廳上演。本場音樂會由青年鋼琴家曲大衛全程領銜，身兼編曲、指揮與鋼琴藝術指導三職，攜手音樂喜劇創始人侯樂天、紫禁城室內合唱團一同為觀眾帶來一場笑聲與樂聲交融的聽覺盛宴。 音樂會現場。 主辦方供圖 當晚的演出現場徹底打破了傳統合唱音樂會的刻板印象，螢光棒的五色光芒與合唱團的美妙和聲交相輝映：《北京北京》《刀劍如夢》《想你的365天》《光輝歲月》《海闊天空》……一首首承載著時代記憶的經典曲目在音樂廳內流轉迴蕩，既喚醒了觀眾心底的青春情懷，也徹底刷新了大眾對合唱藝術的固有認知。 這場音樂會最令人耳目一新的突破在於喜劇基因與合唱藝術的結合。整場演出以詼諧幽默的曲目解讀串聯始終，讓觀眾在捧腹大笑間自然而然地穿透旋律表層，與作品的情感內核產生強烈共振。如演繹《刀劍如夢》時，導賞者以武俠迷的口吻妙喻聲部特色，女高音刺破雲霄的聲線恰似「倚天劍」出鞘，男高音沉雄厚重的音色宛若「屠龍刀」揮斬；《想你的365天》則在甜潤人聲中注入爵士靈魂，樂章收尾時全體團員同步打響指的默契配合，讓阿卡貝拉的純粹人聲與肢體韻律交融成流動的星河，為經典情歌鍍上一層浪漫的光暈；當《世間始終你好》的前奏響起，一位團員突然手持雙截棍躍至臺前，行雲流水的武術動作與激昂合唱形成奇妙對話，更帶動全場觀眾齊呼「吼哈」應和，將「80後」集體記憶裡的武俠豪情推向高潮。 作為合唱團音樂總監，曲大衛同時兼任指揮與鋼琴藝術指導，他始終堅持為合唱團編創合唱作品，「只有創作者最清楚作品原始的情感與意圖，這樣才能讓現場的每一個音符都真實可感，真正打動觀眾。」他表示，合唱團採用新穎的演出形式，正是為了讓觀眾更沉浸地感受現場溫度，「未來我們會繼續打磨更多高質量的作品，讓合唱藝術煥發更多可能。」(完)
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