電影投資，錢往何處去？
2025-11-16 12:47 2,957次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
吉林遼源8月9日電 題：百年煤城轉型「闖世界」：多元產業融入全球供應鏈 記者 郭佳 連日來，吉林啟星鋁業有限公司的工廠正忙著生產一批鋁合金部件，這些部件將成為法國阿爾斯通列車車體的一部分。該公司是中國中車、阿爾斯通、西門子和龐巴迪等全球軌道交通巨頭的關鍵供應商。 8月8日，吉林遼源，啟星鋁業的工人正在檢查鋁件。 記者 張瑤 攝 「我們在遼源建立了完整的產業鏈，這是核心競爭力。」這家公司的副總經理王立臣說。啟星鋁業佔據中國軌道車輛鋁部件市場份額逾50%，其出口產品佔中國同類產品出口份額90%以上，公司今年產值預計突破20億元(人民幣，下同)。 遼源曾是中國東北重要的煤炭城市，擁有近百年煤炭開採史。2008年，遼源被列入全國首批資源枯竭城市。要擺脫對煤炭的依賴，需要找到發展的新賽道。 記者近日走進遼源採訪發現，像啟星鋁業這樣抓住轉型機遇崛起的企業讓這座昔日煤城在國際供應鏈上找到新位置。 8月8日，吉林遼源，富奧汽車零部件股份有限公司泵業分公司工人正在整理零件。 記者 張瑤 攝 汽車零部件也是當前遼源的重要產業之一。富奧汽車零部件股份有限公司泵業分公司的生產線全速運轉，產品遠銷美國、墨西哥、南非、義大利等國家，年出口額約2億元。該分公司運營總監劉佳美表示，國際市場是企業發展的重點，該公司還在墨西哥建立了工廠，服務北美客戶。 附近的遼源襪業園區匯聚了千餘家企業，擁有4萬多臺襪機，年產35億雙棉襪，約佔中國總產量的四分之一、全球的15%。這使得遼源有了「中國棉襪之鄉」的稱號，這些企業生產的產品暢銷全球50多個國家和地區。 國際資本也在積極參與遼源經濟轉型的進程。德國嘉利達控股有限公司位於遼源的新工廠剛剛投產，主要將牛骨加工成明膠，這是該公司在華最大生產基地。新生產線年產能6500噸明膠，主要供應中東、印尼等市場。 嘉利達中國區總監張明華稱，當地的基礎設施、能源價格優惠政策和政府的高效服務促使德國總部做出投資決定。此次投資規模達7億元，是嘉利達近年最大投資。工廠滿負荷生產時，年產值可達8億元。 「上個月，嘉利達成立150周年慶典在遼源舉辦，這基於嘉利達對中國經濟和投資環境的信心。」張明華說，「遼源雖小，但已在國際產業鏈中找到位置。」 8月7日晚，吉林遼源，遊客在悅動遼源歡樂薈遊覽。 記者 張瑤 攝 新生的製造業、紡織業和食品加工業不僅為遼源帶來稅收，更解決了數萬煤炭工人的就業問題。當地將部分廢棄工業遺蹟改造成公園和遊樂場所，讓這裡既宜業也宜居。 「德國同事對遼源評價很高。」張明華說，「這裡環境優美，生活愜意，讓他們聯想到魯爾區的轉型。」(完)
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