中新網評：反詐老陳又翻車，打假容不得半點虛假
2026-01-01 23:11 8,426次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
國產2D動畫電影「黑馬」來了！《浪浪山小妖怪》以超6億的票房，超過《大魚海棠》登頂國產2D動畫票房榜首位。 《浪浪山小妖怪》熱度不斷走高，也帶火了周邊產品銷量…… 銷量動輒數千 有產品周銷量上漲超十倍 上周六晚，看完《浪浪山小妖怪》走出電影院的北京居民李華(化名)，第一件事是打開手機，看看《浪浪山小妖怪》有沒有周邊產品可以買。「實在太可愛了，想收藏。」不過，讓李華失望的是，她最喜歡的黃鼠狼精玩偶在某電商平臺已經斷貨。 8月11日上午10時，記者在淘寶App上找到了李華所看的店鋪，發現李華看上的這款《浪浪山小妖怪》毛絨玩偶，四個角色標價在299~359元，已售超6000個，黃鼠狼精顯示缺貨。這家店的《浪浪山小妖怪》掛偶，標價均為169元，已售超1萬個，黃鼠狼精和小豬妖顯示缺貨。8月11日17時許，記者發現該店鋪相關缺貨產品已補貨。 據該店鋪在小紅書發布的信息，該店的《浪浪山小妖怪》系列產品於7月15日上線，7月24日首批小豬妖掛偶便已售罄。 除了毛絨玩偶，在淘寶App上，《浪浪山小妖怪》各衍生產品銷售情況同樣亮眼，動輒銷量數千，還有產品周銷量上漲超十倍，合作店鋪品牌包括miniso名創優品旗艦店、卡遊官方旗艦店、bilibili旗艦店、蘇寧易購官方旗艦店等。 「我們設計了兩款《浪浪山小妖怪》盲盒產品，銷售情況非常好，目前已售出300萬隻。」動漫IP開發公司廣州靈鼠動漫產業有限公司董事長金今8日向記者介紹。此前，該公司曾設計《哪吒之魔童鬧海》食玩盲盒。 金今告訴記者，他們設計的《浪浪山小妖怪》盲盒產品採用了四色啤機一體成型工藝，對技術要求較高。在木樁款盲盒的設計中，增加了一個套系，使各個角色的產品可以通過底座連接起來，組合成一個整體，藉此增加收集性。此外，為了提高可玩性，他們還加入了可替換的名牌部件，並標註上「行行猩」「頂梁豬」等貼合角色的諧音梗，增加產品的趣味性。 創作時同步策劃周邊開發 授權衍生單品超400個 公開資料顯示，《浪浪山小妖怪》出品方包括上海美術電影製片廠有限公司和上影元(上海)文化科技發展有限公司(下稱上影元)，二者均為上海電影(集團)有限公司(下稱上影集團)下屬企業。據上影集團公眾號信息，《浪浪山小妖怪》在創作之時就同步策劃了周邊的延伸開發，電影正式上映前，IP開發與產業衍生已全面開展。 據上影集團信息，《浪浪山小妖怪》已與超30家知名企業達成合作，涵蓋汽車出行、餐飲茶飲、圖書出版、卡牌潮玩、主題餐廳等多個細分領域，其中17家為實體衍生品企業，隨電影同期上新的授權衍生單品超400個。上影集團自研文創品牌「上影元品」共計推出300多款衍生品。
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