武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
北京8月12日電 (記者 應妮)當《浪浪山小妖怪》正在大銀幕上不斷衝擊票房的時候,知名妖怪文化研究者張雲帶著他在人民文學出版社的最新作品《妖怪相處指南:中國妖怪世界漫遊》回歸。這不僅是一本奇趣橫生的「穿越式」妖怪世界旅行指南,更是一部承續千年志怪傳統,以現代眼光重塑妖怪文化想像的精彩佳作。 《妖怪相處指南:中國妖怪世界漫遊》書影。 人民文學出版社供圖 張雲梳理近2000種中國妖怪並出版《中國妖怪故事(全集)》,被讀者親切地稱為「給中國妖怪『上戶口』的人」。《妖怪相處指南》的主體是從中國古代典籍、神話故事、志怪小說、民間傳說、民俗故事中整理出來的超過500個妖怪故事。作者獨闢蹊徑,別出心裁地借用奇幻小說的「穿越」模式,帶讀者進入中國古代「妖怪叢生」的情境。 書中首先介紹妖怪世界的「基礎知識」,對妖怪的定義、分類及所處世界進行了詳細闡述。妖怪,作為源於現實卻超脫正常認知的奇異事物或現象,具有怪異反常、基於現實、超越認知等特性,分為妖、精、鬼、怪四大類。它們生根於古人真實生活的世界,也出現在《山海經》等古籍記載的「大荒」等特殊地域。 當讀者了解妖怪基礎知識之後,本書再令讀者化身為書生、官員、巫師、農夫、漁夫、商人、樵獵、醫生、士兵、旅行家、僧道等11種最容易出現在妖怪故事中的古代職業,每種職業單列一章,營造一種沉浸在古代生活的氛圍。讀者如同進入了角色扮演遊戲,時刻準備與妖怪的相遇。 書中會告訴讀者如何像古人一樣生活。在古代應該穿什麼樣的衣服,帶多少盤纏,怎麼上戶口獲得合法身份,如何買房安居,面面俱到。比如,為了更頻繁地遇到妖怪,讀者可以住進年月久遠的老宅第,這是不少妖怪的家園。《白澤精怪圖》裡記載了居住在古宅中的一種名曰「傒龍」的妖怪,長得如同小孩,高一尺四寸,穿著黑衣服,戴著赤色的頭巾、大大的頭冠,拿著劍和戟,很可愛。 《妖怪相處指南》中的五百多個妖怪故事全部有據可查,作者廣泛援引《太平廣記》《聊齋志異》《夷堅志》《搜神記》《山海經》等眾多中國古代典籍,深入挖掘中國妖怪文化的深厚根源,每個故事皆標明了出處,從典籍的古文轉化為生動形象的白話文,讓讀者體驗到中國古代文學家們筆下的奇幻魅力。正文中還附有大量妖怪插圖,這些圖像精選自中國歷代妖怪圖像,如清代的《聊齋故事畫冊》、莫高窟出土的《白澤精怪圖》等。 張雲坦言上學時就一直對志怪筆記、稗官野史有很濃厚的興趣。「2007年參加一個動漫展時,我發現很多玩cosplay的孩子都打扮成姑獲鳥、天狗、饕餮等形象,在他們眼中這些形象都來自日本動漫作品,但這些形象幾乎都是我們祖先創造並書於典籍的。」於是,他十多年來潛心鑽研中國妖怪文化,立志為中國妖怪正名,先後出版《中國妖怪故事(全集)》《妖怪說》等妖怪研究類作品,也出版了《妖怪奇譚》《作妖》等小說作品。(完)
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