武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月7日電 據中央氣象臺網站消息,昨日,廣東中東部、廣西、雲南、四川盆地、湖南南部、湖北、蘇皖北部及河南中南部、山東南部、天津、北京東南部等地出現分散性大到暴雨,局地大暴雨,廣西北海和防城港局地202~211毫米;河南周口局地最大小時降雨量超過120毫米。 圖片來源:中央氣象臺網站 預計今天,廣東的降雨基本結束,但廣西北部仍有大到暴雨,局地大暴雨。此外,7-9日,西北地區、內蒙古、華北、黃淮、江漢、江淮等地自西向東有一次降雨過程,上述地區雨量以中到大雨為主,部分地區有暴雨或大暴雨。 圖片來源:中央氣象臺網站 中央氣象臺今晨將暴雨預警降級為藍色。預計今天,內蒙古河套地區、青海東部、甘肅中部、寧夏中北部、河南中北部、安徽北部、江蘇北部、四川盆地東部、雲南西南部、廣西北部和東部等地部分地區有大到暴雨,其中,河南東部、安徽北部、廣西北部等地部分地區有大暴雨(100~150毫米)。 專家提醒,近期,北方多分散性對流降雨,其特點為來去匆匆,發展變化快,局地降雨強,但分布不均,具有較高致災性,公眾外出時需注意安全,加強防範措施。 圖片來源:中央氣象臺網站 昨日,華北中南部、黃淮東部和南部、江淮、江漢、江南東部及四川盆地、陝西中南部等地部分地區出現35℃以上高溫天氣,湖北宜昌和恩施、重慶巫山和彭水、河北石家莊等局地40~40.7℃。今天是二十四節氣中的立秋,高溫強度和範圍也明顯減弱和縮小,僅在重慶、山東、浙江等地的部分地區有35~37℃的高溫天氣。
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