武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
在盛夏的熱浪與數字娛樂的狂歡中,第二十二屆ChinaJoy昨天在上海新國際博覽中心圓滿落下帷幕。本屆ChinaJoy以四天41.03萬人次的參觀總數,創下歷史新高,再次證明了其在全球數字娛樂產業中的巨大號召力。本屆ChinaJoy共使用了上海新國際博覽中心11.5個展館,整體展出面積達到13.5萬平方米。共有799家企業參展,其中面向大眾的BTOC展區吸引了313家企業,展區面積達到11萬平方米;而面向商務洽談的BTOB展區則有486家企業參與,它們來自全球37個國家和地區,其中海外及外資企業佔比近43%,展區面積達2.5萬平方米。今年ChinaJoy的總參觀人次達到了驚人的41.03萬。其中,男性觀眾佔比66%,女性觀眾佔比34%。從地域分布來看,上海本地觀眾佔比39%,而來自其他地區的觀眾則高達61%,充分展現了ChinaJoy的全國乃至國際影響力。 在年齡構成方面,觀眾群體呈現年輕化、活力化的特點:14-17歲佔比10%,18-24歲佔比33%,25-29歲佔比31%,30-34歲佔比17%。這表明ChinaJoy依然是年輕人追逐數字娛樂潮流的首選平臺。此外,BTOB商務洽談館共吸引了41231人次參與,其中海外觀眾佔比高達35.82%,再次印證了ChinaJoy在促進國際數字娛樂產業交流與合作方面的重要作用。走過22屆的ChinaJoy,早已從最初的遊戲展進化為「科技+娛樂」的「六邊形戰士」。本屆ChinaJoy以「聚·你所愛」為主題,將年輕人最愛的數字娛樂元素一網打盡。從硬核科技展區到潮玩狂歡館,從電競巔峰對決到妝造者組團巡遊,現場每一個角落都流淌著屬於Z世代的澎湃熱情。 展會同期舉辦的數十場各項國際性論壇、大會,充分彰顯了ChinaJoy作為行業風向標的專業價值。本屆大會匯聚全球產業智慧,通過10餘場國際高端論壇,以前瞻視角深度解析行業熱點、把脈未來趨勢,為業界提供了極具參考價值的發展路徑指引。以遊戲為核心,ChinaJoy不斷解鎖新技能——從遊戲到硬體、電競、潮玩、二次元,展區年年都有新花樣,真正做到了「你想要的快樂這裡全都有」!隨著最後一位參觀者依依不捨地離開展館,2025 ChinaJoy的帷幕緩緩落下,但那些精彩瞬間、熱烈討論與歡樂互動,仍會美好相伴。
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