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2026-01-15 04:56 3,548次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月7日電 據中央氣象臺網站消息，預計8月7日夜間至9日，北方地區將自西向東出現一次強降雨過程。 西北地區東部、內蒙古中東部、華北、黃淮等地有中到大雨，青海東部、甘肅南部、寧夏、內蒙古河套、山西北部、北京西南部和東北部、河北西部和中南部、天津南部、山東中東部等地有暴雨，河北南部、山東北部和東部等地部分地區有大暴雨，局地特大暴雨；大部地區累計降雨量有30～60毫米，部分地區80～140毫米，河北南部、山東北部和東部局地可達200～300毫米。上述部分地區最大小時降雨量有30～50毫米，局地80毫米以上；內蒙古中東部、河北中南部、山東等地有8～10級雷暴大風或冰雹等強對流天氣。 圖片來源：中央氣象臺網站 降雨進程：此次降雨過程具有影響範圍廣、強降雨落區移速快的特點，短時雨強較大但持續時間較短。其中，7日夜間降雨主要影響西北地區東部，8日至9日影響華北、黃淮等地。降雨最強時段為8日夜間至9日白天。 專家提醒：西北地區東部、華北北部、內蒙古中部等地前期部分地區降雨偏多，此次降雨過程疊加效應明顯，易引發次生災害；河北、山東等地部分地區累計雨量大。公眾應高度警惕，密切關注預報、預警信息，及時調整出行計劃，避免前往災害風險較高的地區。 另外，河北、山東、內蒙古等局地有雷暴大風或冰雹等強對流天氣，易造成臨時搭建物、設施農業等受損，影響交通和戶外活動安全，上述地區民眾和遊客要嚴加防範。
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