財政部：1-7月，全國國有及國有控股企業營業總收入與上年同期持平
2026-01-21 19:44 3,235次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
成都8月5日電 (堯欣雨 何浠)2025年第12屆世界運動會(以下簡稱「成都世運會」)開幕在即，針對這場國際賽事，氣象部門正深化氣象觀測質量管理體系建設，構建世運氣象精密監測體系，助力成都世運會「風雲可測」。 據了解，本次成都世運會共有34個大項，其中18個大項在戶外舉行；涉及27個競賽場館，其中15個場館和輪滑公路賽為戶外。戶外賽事非常關注溫度、溼度、風、降水等信息，這些氣象要素對賽事有著密切影響。 成都世運會執委會保障部黨組成員李林林此前曾參與過成都大運會的保障工作，在他看來，大運會與世運會項目的不同對工作影響很大，如世運會室外水上類運動項目(皮划艇、摩託艇和滑水)對風和降水強度極為敏感。「大運會的室內項目比較多，而世運會則是室外項目比較多。場館及項目的室外屬性就需要氣象部門提供更多、更準確的氣象服務，以保障比賽順利進行。」 針對成都世運會34個大項的不同需求，從賽前的氣象監測，到賽時的分鐘級更新預報，再到突發天氣時的短臨預警，成都氣象部門構建了一套完整的氣象服務體系，打造「一賽一策一單」服務模式，形成10類19種產品的服務清單，幫助賽事舉辦方及時調整賽程，確保運動員安全和比賽順利進行。 4日下午，在成都世運會開幕式現場，工作人員正有條不紊地為成都世運會開幕式做著最後的衝刺，其中便有氣象保障人員的身影。來自四川省氣象局應急減災處的成都世運會開閉幕式運行中心防汛與氣象保障組氣象專員章爾震介紹，成都世運會除了微信點對點的發布之外，圍繞開幕式相關場景，還通過靶向簡訊、閃信、視頻彩鈴等多種方式精準發布氣象信息，實現氣象信息的高效傳播，為開幕式相關人員及公眾提供及時、可靠的天氣參考，基本實現信息全覆蓋。 成都世運會開幕式S1850天府新區正興西博氣象觀測站。韓進滿 攝 據介紹，成都局部性的氣候特徵十分明顯。因世運會場館分布在城市各處，所以不能通過統一的氣象預報完成工作。為解決這個問題，成都世運會執委會在成都大運會已有氣象監測站利舊的基礎上，針對此次成都世運會場館新增23套氣象監測站，進一步織密成都市氣象觀測網。 實木、仿塑、鐵藝、大理石、不鏽鋼、鋁合金座椅，以及沙地、草地、瀝青、水泥、大理石下墊面……當日下午，走進位於成都世運會開幕式場館的全要素地面監測站現場，很難想像這竟是氣象監測服務的其中一環。 據成都世運會氣象臺地面氣象觀測業務崗工作人員、成都氣象探測與信息中心工程師查驊介紹，這是「下墊面椅面溫度+數據上雲+平臺推送+場內響應」聯動機制，包括氣象常規六要素、黑球溫度、五種下墊面溫度以及六種座椅溫度。通過該機制，成都已初步構建起「觀測—研判—發布—響應」的完整服務閉環。該模式不僅服務賽事，也具備向城市綜合應急、文旅熱環境保障等領域推廣複製的可行性。 成都世運會氣象應急指揮車。記者張浪 攝 與此同時，氣象部門還為此次成都世運會特別添置了氣象應急指揮車。據悉，氣象應急指揮車主要用於應對重大活動保障及突發的極端情況。現下，氣象應急指揮車正停放在成都世運會開幕式場館附近，為開幕式氣象安全「保駕護航」。 「這是目前觀測到的最新氣象數據，它包括所有氣象要素，如風向、風速、雨量等。」當日下午，在成都世運會氣象應急指揮車內，成都世運會氣象臺地面氣象觀測業務崗工作人員、成都氣象探測與信息中心工程師牛天榮正將該車觀測到的氣象數據通過大屏幕進行講解。他介紹，氣象應急指揮車的觀測設備現下都在常規運轉，「在最極端的情況下，車上搭載的全套衛星通信系統、5G移動通信、視頻終端、無人機等設備，都可以用於上下級的緊急聯動。」 牛天榮在成都世運會氣象應急指揮車內通過大屏幕展示氣象觀測數據。記者張浪 攝 「氣象工作是比賽的基礎，雖然大家很難看見，卻非常重要。」李林林表示，「運動無限，氣象萬千」，氣象不應成為阻礙比賽的因素，「本次成都世運會，我們將與氣象部門一道，護航世運，為保障賽事安全運行貢獻力量。」(完)
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