武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
夏季許多遊客喜歡去山區避暑遊玩,不過汛期山區天氣陰晴不定,強降雨到來很容易發生山洪、泥石流等地質災害。 這些災害發生前都有哪些徵兆? 又該採取怎樣的避險措施? 專家提醒,夏季選擇進山遊玩的遊客,要提前了解沿途和目的地的天氣預報和預警信息,住宿或露營要選擇高地,注意收聽收看地質災害徵兆和預警響應信息。 應急管理部國家自然災害防治研究院科技委員會主任劉傳正介紹,留心觀察周邊環境,比如山坡、房屋是否出現裂縫、石塊掉落,是否有動物異常、樹木歪斜、泉水變渾、溝溪斷流或突然流量增大,甚至傳來轟隆隆的悶響聲等異常前兆現象。 遭遇山體滑坡或溝道泥石流時 如何應對? 當遭遇山體滑坡或溝道泥石流時: 首先要保持冷靜,迅速向滑坡泥石流方向的兩側高地逃離,不能沿滑坡移動或流動方向逃生; 當無法逃離時,應迅速抱住身邊的大樹等固定物體,或躲避在結實的障礙物下; 滑坡停止後,應繼續待在安全區域,不要返回災害區搜挖財物,避免二次遇險。 山洪逃生 牢記四個關鍵字 如果在山區遭遇了山洪,逃生要記住「快」「高」「避」「穩」四個關鍵字。 「快」 發現危險或接到預警信息,要毫不猶豫、立即撤離,不要在低洼處停留,不要試圖步行或駕車通過漫水的道路、橋梁,因為水勢隨時可能發生突變; 車輛如進水熄火無法啟動,要果斷棄車立即轉移。 「高」 若處於低洼地帶,應第一時間向屋頂、山坡、堅固的高層建築等地勢高的地方轉移; 切記應該向溪河溝谷兩側山坡或滑坡體的兩側高地方向移動,千萬不要順溪河溝谷上下遊、滑坡體的滑動方向逃生。 「避」 要遠離廣告牌、電線桿、路燈、圍牆、老舊房屋等,防止被衝倒砸傷或受到觸電傷害; 要避開陡坡等區域,避免突然發生垮塌; 要繞開樹木、雜物等漂浮物,避免被撞擊或捲入水中。 「穩」 如果被困要保持冷靜,及時利用通信設備求救,並尋找堅固物體固定身體,避免被洪水衝走; 如不慎落水,要儘量抓住身邊的樹枝、木板等漂浮物,儘可能向岸邊靠近。 (總臺央視記者 唐國榮)
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