北京少年兒童繪畫展在布魯塞爾開展
2026-01-03 08:08 1,461次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
巧妙融入地域特色和歷史文化—— 文創，讓僑鄉故事傳得更遠(僑界關注) 碉樓鉤織娃娃、五福開運獅皮革拼圖、椰雕製作的香薰和耳墜……近年來，各地僑鄉開發了豐富多彩的文創產品，把僑鄉文化轉化為充滿創意的城市禮物。這些文創產品融入僑鄉的地域特色和歷史文化，成為遊客帶得走的城市名片，為僑鄉文旅增添了活力。近日，記者採訪多地僑鄉文旅部門及從業者，看看文創開發背後的故事與巧思。 廣東江門： 把文化遺產變作時尚單品 走進廣東省江門市三十三墟街城市盒子文創店，一款造型軟萌的碉樓鉤織娃娃吸引遊客駐足。娃娃以米白色鉤織線為主體，頂部點綴棕色線鉤成的「小耳朵」，巧妙還原了碉樓標誌性的「燕子窩」建築特色。俏皮的設計，讓古樸的碉樓形象變得靈動可愛。陳列其旁的，還有以碉樓南洋風格地磚圖案為紋飾的手機包等文創產品。 作為僑都江門的世界文化遺產，開平碉樓與村落是僑鄉文化的重要象徵。如今，承載厚重歷史的文化遺產，經過創意設計，搖身一變，化為了遊客可肩背、可手拿的時尚單品。 這些文創產品的設計師，是來自江門開平市文旅創業孵化基地的青年創客、江門恩平市恩府文化科技有限公司負責人吳雅燕。 吳雅燕是土生土長的江門五邑人。她介紹，以南洋風格地磚圖案為紋飾的手機包，參照了碉樓內實際的地磚紋樣進行設計，很受消費者青睞。圍繞碉樓文化元素，她還設計了立體紙藝擺件、便利貼等產品。許多遊客和回鄉探親的華僑華人都會買來送給海外親友。 73歲的江門籍美國華僑黎惠榮，在加利福尼亞州奧克蘭市生活30餘年。一次，親友給他帶去了家鄉的手信——碉樓立體紙藝擺件和碉樓冰箱貼。立體紙藝擺件以碉樓——瑞石樓為原型，背景圖案是故鄉的田埂和翻湧的海浪。老人家說，拿到這份禮物，他被深深觸動，兒時在碉樓下、田野間嬉戲的畫面立刻浮現在眼前。 「我希望通過創意設計，把文化遺產化為有趣又實用的產品，也讓海外的鄉親們透過這些物件，湧起對家鄉的溫暖記憶。」吳雅燕說。 江門市文化廣電旅遊體育局負責人介紹，江門高度重視文創產品的開發與市場推廣。2024年，全市累計推出314款融入本土元素的文創產品。在中國僑都華僑華人博物館的文創店、開平市塘口鎮的先鋒天下糧倉書店等地，遊客都可以找到豐富多樣的文創產品。這些產品，有的展現開平碉樓、赤坎騎樓、新會學宮、天下糧倉、梁啓超故居等僑鄉建築風採，有的融入江門五邑銀信(僑批)、新會葵藝、新會陳皮、茅龍筆、蔡李佛、詠春、魚燈等文化特色。其中，江門「門」字logo、「小醒獅闖天下」「小鳥天堂」等已成為江門的城市IP。 「近年來，江門還開發了『小醒獅闖天下』系列微信表情包、『潮玩新會萌寶團』系列文創公仔。文創公仔用毛絨玩具的形式，展現永鎮山門造型、梁啓超故居造型和陳皮元素造型。通過多樣化的形式，我們致力於打造出新出彩、別具一格的創意產品。」江門市文化廣電旅遊體育局負責人說。 福建泉州： 用「趣文創」講述城市記憶 2023年5月，「茶和天下」·雅集活動在紐約聯合國總部舉辦。一幅《繪憶刺桐》立體畫作為福建省泉州市對外交流的禮贈亮相。立體畫以「泉州」二字為主體造型，筆畫間巧妙嵌入東西塔、老君巖造像、天后宮等泉州地標與文化符號。 《繪憶刺桐》的創作者是泉州刺桐紀元文化傳播有限公司總經理傅旭儒。2021年，「泉州：宋元中國的世界海洋商貿中心」入選《世界遺產名錄》。這項世遺包含泉州22處代表性古蹟遺址及其關聯環境和空間。這一年，傅旭儒決心創作關於泉州世遺的作品。 歷史上，泉州城遍種刺桐花，因此得名「刺桐城」。宋元時期，刺桐城出現「漲海聲中萬國商」的繁榮景象，成為「海上絲綢之路」的重要商貿樞紐。 如今，漫步泉州街巷，不少建築與文創店都能看到《繪憶刺桐》「泉州」二字的海報、巨型牆繪、立體裝置及各類衍生文創。「泉州」二字IP之外，傅旭儒和團隊還設計開發了閩南民俗的手辦、泉州非遺伴手禮、五福開運獅皮革拼圖等多種文創產品。 在僑鄉泉州，「十戶人家九戶僑」。傅旭儒說，他主創的許多文創產品已上線跨境電商，在東南亞的華僑華人圈賣得不錯。「海外泉州鄉親很喜歡家鄉的文創，常常一買就是許多。有時，一個古厝手辦、一件寫著閩南語的T恤，就能讓海外鄉親感到幸福和親切。」他說。 近幾年，傅旭儒和團隊開發了研學課程，帶領青少年及外國遊客動手體驗福船、燕尾脊、東西塔等形象的皮革拼圖，講解「中國水密隔艙福船製造技藝」等泉州非遺。 「宋元泉州『海上絲綢之路』通關指南」「960年前的泉州黑科技」……今年6月，泉州市正式出版《漫話刺桐·世遺卷》。漫畫中，傅旭儒創作了更多泉州文化IP形象，用有趣味的講述方式，讓泉州歷史躍然紙上。 傅旭儒說，當前，泉州遊客的年齡結構更趨年輕化，設計也要更貼合需求。「我希望用講故事的方式做文創開發、介紹泉州文化，讓城市IP、文化符號擁有更強的生命力。也希望通過創意內容，把城市記憶傳遞給泉州的孩子們，讓他們在心裡種下一顆種子，讀懂刺桐城的故事。」 為鼓勵更多在地文創創作者，自2018年起，泉州市文旅局、泉州文旅集團連續舉辦6屆「潤物無聲」旅遊商品設計大賽，挖掘優秀設計師與文旅產品；2019年起，泉州古城辦、泉州文旅集團進一步打造「泉州古城『潤物無聲』青年創客文化IP孵化項目」，為本土青年創客搭建線下展銷平臺，開辦以原創文創為主題的「潤物市集」。 「泉州文創市場活力滿滿，各類產品創意迭出。從市場反響來看，與泉州22個世遺點及地標建築、特色美食相關，或融入紅磚古厝、花磚、滴水獸等建築元素，或體現蟳埔『簪花圍』、石敢當等本土文化的產品，佔據市場主導地位。南戲、傳統手工藝等非遺文創產品也逐漸成為市場上的熱門。」泉州文旅集團黨委宣傳部副部長陳麗娟說，「未來，泉州文創市場將不止於售賣文創產品，還將塑造城市品牌，通過產品傳播『海絲』文化與閩南文化。」 海南瓊海： 把綠樹椰林裝入海島手信 在海南省瓊海市的中國(海南)南海博物館，遊客孟慶薇特意趕來買文創。她在博物館的紀念品店，如願買到了心儀已久的椰雕冰箱貼。冰箱貼以椰殼為材質，上面精美地雕刻著海南黎族的「船型屋」。細看，冰箱貼上還有許多體現瓊島風情的細節。 「小小的椰雕冰箱貼，是海南旅行的紀念，也讓我對海南的非遺有了更多了解。以後每次走近冰箱，都會想起這趟僑鄉之行。」孟慶薇說。 海南椰雕是以椰殼、椰木和椰棕為原料的一種傳統雕刻藝術。早在唐代，就已有關於海南椰雕的記載。2008年，海南椰雕被列入國家級非物質文化遺產名錄。2024年，海南省專門出臺支持椰雕保護發展的三年行動計劃，推動海南椰雕文化和旅遊融合發展。 傳統手工椰雕製作流程複雜，一件作品從原料到成型，需經過選料、造模、雕刻、通花等多道工序。手工藝人要通過包裹在外的椰棕判斷出椰殼的形狀、色澤、厚度和硬度，再依據椰殼本身的天然形態，雕刻最終的作品。過程非常考驗眼力、手力和想像力。 海南椰雕省級代表性傳承人柯秋楓介紹，椰雕雕刻包括平面浮雕、立體浮雕、通花浮雕、帶棕立體雕刻、貝殼鑲嵌雕刻等。成品可製作成裝飾畫、花瓶、擺件等藝術品，也能打造實用器具，是海南的手信好物。 柯秋楓用椰殼製作了紙巾盒、香託、耳墜等文創產品，他的作品還會融入海南的僑鄉建築等特色。近期，他正著手創作一款椰雕香薰，計劃在椰殼上鏤空雕刻海南五指山圖案。在他看來，文創要走進大家的日常生活，「與日常生活緊密結合，才能保持文創的生命力」。 近幾年，海南椰雕也走向了海外。2024年，中法文化旅遊年期間，海南在巴黎舉辦文旅推介活動。柯秋楓為這次活動創作了椰雕嵌貝作品《春來巴黎》。「我在椰殼上雕琢艾菲爾鐵塔、梧桐、鳶尾花，還把和平鴿形象融入作品，為法國朋友展示海南非遺之美。」 今年5月，柯秋楓參加了日本大阪世博會，這次，他帶了用椰子殼製作的中國象棋，吸引不少參會者關注。在大阪世博會，他還展出了海南椰雕首飾盒、椰雕與螺鈿工藝結合的海南黎族「三月三」主題擺件。 歷史上，許多懷揣夢想的海南人外出闖蕩，使瓊海逐漸成為遠近聞名的僑鄉。家鄉的綠樹椰林，一直是瓊籍鄉親難忘的家鄉回憶。如今，椰雕文創作為特色手信和擺件，受到不少遊客和華僑華人青睞。「希望椰雕繼續走出海南，更好地傳播瓊島文化。」柯秋楓說。 林子涵 周奕璇 《人民日報海外版》(2025年08月11日 第 06 版)
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