本報訊 (記者柳姍姍 彭冰) 硯臺、插屏、茶具、擺件……近日,記者走進吉林省白山市江源長白山松花石博物館,琳琅滿目的松花石製品讓人目不暇接。近年來,白山市江源區依託得天獨厚的松花石資源和先天發展優勢,積極探索「松花石+文創」「以文興石」的產業發展路徑,研創松花石系列產品共8大類300餘款,形成「觀賞石+文化產品+旅遊紀念」多元產業鏈,產業發展正煥發勃勃生機。 松花石是吉林省特產,也是中國國家地理標誌產品。白山市江源區是松花石主產地,礦藏資源十分豐富,現已發現三條礦脈和七個礦坑群,被授予「中國松花石之鄉」稱號。 「我們積極培育產業發展空間,成功打造了江源長白山松花石博物館和奇石文化城,同時也被列為吉林省文化產業示範園區。」白山市江源區文化廣播電視和旅遊局局長王晶告訴記者,通過舉辦雕刻大賽、組建大師工作室、師徒傳承、非遺傳承等一系列措施,該區培育近千名雕刻人才。目前,江源區已成為吉林松花石產品集散地、全國松花石特色文化風向標。 據介紹,目前,江源區從事松花石生產加工、經營銷售及配套服務的實體企業近百戶,從業人員近千人,文創產品遠銷日本、韓國。在文化版權的創新與融合中,江源松花石產業逐步構建起涵蓋原料開採、創意設計、工藝製造、文旅融合的全產業鏈發展體系。 「我們是全國唯一一座以弘揚松花石文化為主題的專題博物館,目前共有藏品600餘件。我們不僅在館內展陳,還會定期開展各類體驗和研學活動,並經常攜藏品參加各大展會,希望能夠宣傳推介好松花石文化和非遺技藝。」白山市江源長白山松花石博物館館長劉丹說。 為進一步開拓松花石製品的市場銷路,江源區積極對接,推動松花硯、松花石旅遊紀念品、茶具、擺件等松花石文創產品作為「長白山禮物」走進機場、景區、高速服務區等人員密集場所,方便遊客觀賞、選購。目前,當地正在研發以「長白山雲頂天宮」「盜墓筆記」「龍生九子」等故事系列的松花石潮玩、挖盲盒尋寶、拓印等青少年沉浸式體驗套盒產品和硯產品,持續推動松花石文創產品從以往大而貴的產品向小而精的文創產品轉化。 今年6月,江源區入選全國民間文藝版權保護與促進試點地區,成為吉林省唯一獲此資格的縣區。江源區委宣傳部副部長郭航成表示,接下來,該區將進一步深化民間文藝版權保護工作,計劃將版權登記服務引入產業園區,並完善松花石文創版權庫,加強對文創產品設計、開發等環節的版權保護,助力松花石產業實現高質量發展。
武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
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