中方回應「日本呼籲不參加九三閱兵」
2025-12-28 03:43 6,723次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
西藏「拉薩發布」消息，8月6日上午，西藏自治區黨委常委、拉薩市委書記肖友才主持召開拉薩市迎接西藏自治區成立60周年慶祝活動攻堅決勝誓師大會。 會議強調，堅持問題導向，緊盯城市塑像、環境整治、交通秩序等重點領域，全覆蓋、常態化開展「回頭看」工作，以清單化管理、項目化推進的方式強力整改亂象、不斷健全機制。要嚴明紀律。堅持把紀律挺在前面，一手抓嚴督實導，及時發現、督促整改突出問題；一手抓執紀問責，嚴肅查處不作為、慢作為、亂作為的人和事，倒逼各項工作落地落實。 肖友才談到城市管理問題。他說，一個城市管理者，一定要準確地把握這個城市流動的脈搏，如果沒有用心去對待它，你就聽不到、看不到、更做不到。 他舉例，有些摩託車把排氣管給拆掉，那個聲音就像飛機的發動機，有些飆車的在公路上面飆，公安要嚴查嚴管，這個是老百姓反映非常強烈的。長時間鳴笛的問題，我也講過很多次了，汽車按喇叭按得一塌糊塗，這個你們一定要現場處置和後臺處置結合起來，黨政機關、企事業單位，(要)教育自己的駕駛員，把駕駛員管好。 肖友才說，還有就是機動車的停車場太少，這段時間還要大力開發停車場，有些地方被圍擋著，打開的時候裡面啥都沒有，但周邊街上到處都停的是車。先把它平整出來，做個臨時的停車場。沒有停車場的汽車不亂停亂放它停在哪裡？第二，地下停車場，一定要把它規範進去，有停車場(還亂停亂放)，那是嚴重違規的。第三，有關的街道、人行道可以停放，把線劃好，況且要有指示(指引標誌)。電瓶車，嚴管街道不能停，那就不能停，其他地方能停的一定是要劃線、劃出來。 「我發現這些方面的問題，只要我們用心、用情、用力去解決了，沒有什麼解決不了的，關鍵就是『前怕狼後怕虎』，最終的一條、最關鍵的一條、最致命的一條是什麼？——不敢得罪人！」肖友才說，「不敢得罪人誰叫你當領導？當領導幹什麼？連人都不敢得罪！怕得罪人，現在形成一個不好的風氣。要有鬥爭精神，要敢於擔當，鬥爭精神那就是要打得過情面，能夠擔當就是要敢於得罪人。」 來源：微信公眾號
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