【抗戰勝利80周年】追憶抗戰女傑鄭蘋如：「鄭亭」靜立訴說「一門忠烈」事
2026-03-08 10:45 9,752次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
杭州8月11日電(曹丹)一部二維動畫電影能走多遠？《浪浪山小妖怪》給出了答案。 據貓眼專業版數據顯示，截至11日19時，動畫電影《浪浪山小妖怪》累計票房已突破6億元，刷新中國影史國產二維動畫電影票房紀錄。 作為動畫短片《中國奇譚》之《小妖怪的夏天》衍生出的首部院線動畫電影，《浪浪山小妖怪》由原班主創團隊精心打造，於8月2日正式上映。影片講述了小豬妖、蛤蟆精、黃鼠狼精、猩猩怪組成「草根取經團」後，踏上西行冒險之旅的故事。 與電影同步亮相的，還有浙江省博物館推出的《浪浪山小妖怪》主題展。作為中國動畫電影與國家一級博物館合作的首個案例，該展覽打破了傳統的「展陳+售賣」模式，通過沉浸式體驗重構了國漫與公眾的對話方式。 8月9日，遊客在《浪浪山小妖怪》主題展內拍照留念。曹丹 攝 走進展廳，浪浪山小豬妖住所、雙狗洞等場景被真實還原，觀眾不僅能重溫小豬妖離開浪浪山、「拼好團」西天取經的故事，還能通過「擊鼓打小妖」「決戰黃眉怪」等互動遊戲，從故事「圍觀者」變為「參與者」。 展覽相關負責人李雲傑表示：「我們從科技裝置實體互動切入，引導觀眾『走進』浪浪山。」 展牆上的創作歷程揭示著主創們的心血，彩筆繪圖區吸引著親子家庭駐足流連，投影互動更是讓觀眾直呼「次元壁破了」。在李雲傑看來，這種「劇情+體驗」的模式，正是讓二維動畫電影「破圈」的關鍵。 8月9日，遊客在《浪浪山小妖怪》主題展內體驗「擊鼓打小妖」項目。曹丹 攝 與此同時，動畫電影火爆的背後，是一群國漫人的「抱團取暖」。 李雲傑團隊所在的浙江杭州西湖區藝創小鎮，聚集了大量動漫、遊戲從業者。「像是參與《哪吒2》《蘇東坡》等動漫製作的浙江花果山文化傳媒有限公司的主創人員，或是園區內的各類動畫媒體及科技公司，我們之間會經常串門交流，碰撞創意。」他笑稱，從獨立動畫到工業化團隊集群，這種自發形成的「IP互助社群」，正成為動漫行業創新的土壤。 「技術共享、熱點共研已成為常態。」李雲傑透露，中國IP的發展需要多個領域的從業者交叉互助。 如今，《浪浪山小妖怪》系列玩偶深受消費者追捧、聯名咖啡飲品憑藉「秋天的第一杯聯名」概念火爆市場……目前，《浪浪山小妖怪》已官宣及落地的對外合作項目超過30個，涵蓋汽車出行、餐飲茶飲、卡牌潮玩等多個領域，形成了全方位「包圍」消費者的商業布局。 這種打破領域壁壘的協作，恰似電影中「拼好團」的隱喻——單打獨鬥難成氣候，眾行者方能致遠。 8月9日，遊客在《浪浪山小妖怪》主題展內體驗彩筆繪圖。曹丹 攝 在中國美術學院動畫與遊戲學院副院長宣學君看來，《浪浪山小妖怪》的成功絕非偶然，「從短片到電影、從線上到線下，這種全產業鏈的協同創新，正是中國動畫產業走向成熟的標誌」。 「尤其值得注意的是，影片將《西遊記》的經典符號轉化為當代青年共鳴的成長敘事，而博物館展覽又讓虛擬IP具象化為可觸摸的文化體驗。」宣學君強調，這種「傳統現代化、虛擬實境化」的雙向轉化，為傳統文化創新傳播提供了範本。 此外，宣學君認為《浪浪山小妖怪》釋放了積極信號：「二維動畫未必遜色於三維，關鍵是用好當代美學的話語體系。只要堅持『內容為本、跨界賦能』，中國動畫完全能在全球視野中建立自己的坐標系。」 談及未來，李雲傑及其團隊的願景很樸實：「把中國IP打磨得更精細，比如在互動體驗中強化反饋的即時性與沉浸感；再將這種模式推廣到更多城市，讓更多孩子與藝術相擁。」(完)
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