北京軌道交通設計時速提升至每小時120公裡
2025-12-29 17:56 1,978次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
當中國遊戲攜傳統文化走向世界，如何講好中國故事，守住創新價值？近日舉辦的第九屆中國網絡版權保護與發展大會上，國家版權局公布《第二批版權強國建設典型案例》，共收錄全國36個案例，「上海市構建遊戲版權管理、保護與多元化發展體系」案例入選。這一案例由上海企業米哈遊申報，作為全球知名科技型文創企業，米哈遊已推出《崩壞學園2》《崩壞3》《原神》《未定事件簿》《崩壞：星穹鐵道》《絕區零》等一系列高質量作品。米哈遊在業內首創版權商業化管線模式，實現對遊戲音樂、美術等核心要素的全流程管理，同時堅持立體化開發遊戲版權，圍繞精品原創IP開展全產業鏈布局，充分釋放版權價值。為在全球化進程中利用遊戲載體講好中國故事，米哈遊採取多元化的版權開發戰略，在遊戲設計過程中，從中國傳統文化中汲取大量靈感，豐富了遊戲的文化內核，讓全球玩家了解中國傳統文化的魅力，同時通過技術創新，搭建工業化管線賦能遊戲研發，保障了高質量內容的持續供給。在面向全球市場時，深耕本地化運營，並在遊戲中融入多元文化，在不同語言體系下尋找最貼切的表達，更精準地傳遞文化語境。為推動遊戲行業對版權保護的關注，米哈遊還於2024年聯合多家知名遊戲企業共同發起成立徐匯區遊戲企業版權保護聯盟，促進遊戲產業的創新與發展。憑藉系統性版權工作機制，米哈遊的遊戲產品在全球市場展現出強大競爭力，為中國遊戲行業提供高質量實踐範例。 米哈遊法務總監羅希在「動漫遊戲產業發展與法治保障」分論壇主題演講環節，米哈遊法務總監羅希受邀分享了米哈遊通過文化創新表達、技術突破賦能、多元文化融合三大路徑落實版權開發戰略，搭建智慧財產權管理體系、採用維權「組合拳」，守護原創價值的創新探索。針對商業秘密洩露、私服架設、遊戲外掛、盜版衍生品等侵權行為，米哈遊持續通過民事訴訟、行政舉報和刑事途徑相結合的方式開展持續性專項維權，此前多個維權案例先後入選最高人民法院、國家市場監督管理總局發布的典型案例，對不法行為起到有效震懾。
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