探訪第十五屆數博會：數位技術賦能出版業轉型升級
2026-02-01 22:33 3,673次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
銀川8月4日電(記者 於晶)8月4日，記者從國網寧夏超高壓公司獲悉，截至8月3日，±800千伏靈紹特高壓直流輸電工程(寧夏靈武—浙江紹興)累計向華東輸送電量突破4000億千瓦時大關，達到4009億千瓦時(度)，相當於減少標準煤燃燒1.5億噸，減少二氧化碳排放近4億噸，在實現西北能源基地資源優勢高效轉化的同時，為華東負荷中心的電力需求提供了強有力的支撐。 資料圖為綜合檢修現場。受訪單位供圖 靈紹直流工程作為西北首條將電力外送至華東負荷中心的直流工程，自2016年8月投入運行以來，其能量可用率和能量利用率始終位居國家特高壓工程前列。2024年度，該工程年輸送電量達557億千瓦時，勇攀全國±800千伏特高壓直流工程第一位，年送電量佔浙江省全社會用電量的近十分之一，其中新能源佔比約21%，對緩解華東地區能源供應緊張局面、助力經濟社會發展綠色低碳轉型具有重大意義。 作為日常管理和運維單位，國網寧夏超高壓公司運檢團隊連續八年安全高效完成靈紹年度綜合檢修任務，累計無差錯執行操作票19825張，操作項數287422項，執行工作票4863份，2024年獲評國家電網有限公司「安全文化建設示範班組」。創新研發大型設備「平移工作法」等新型工法，確保直流外送通道長期安全穩定運行。(完)
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