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2025-12-23 12:49 7,749次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
中國天氣網訊 本周，北方「雨雨雨」模式持續。今天(8月4日)起，兩輪降雨過程將接連來襲，影響範圍廣、局地雨勢猛烈，並可能伴有強對流天氣。中國天氣網推出北方主要影響城市降雨日曆，看哪些地方雨水不斷。 過去十天，西北至華北、東北一帶降雨頻繁，多地累計雨量遠超常年，河北、北京等地還出現極端強降雨天氣。受強降雨影響，多地遭遇洪澇災害，造成重大人員傷亡和財產損失。 本周，北方依然維持多雨模式，將有兩輪降雨過程無縫銜接。中國天氣網氣象分析師沈雨暘表示，這兩輪降雨將分別出現在4日至6日、7日至9日，具有影響範圍廣、局地累計雨量大等特點，部分地區降雨時還伴有短時強降水、雷暴大風或冰雹等強對流天氣。 從中國天氣網推出的北方主要影響城市降雨日曆來看，4日至10日，陝西商洛雨水將全勤「打卡」，甘肅隴南、山東濟寧、內蒙古通遼也幾乎天天下雨，青海西寧、河南信陽、黑龍江伊春雨日可達5天，陝西西安、河南駐馬店、河北邯鄲降雨日數也將過半，可達4天。 從降雨進程來看，第一輪降雨今天已經開啟，主要影響華北一帶，山西東部、內蒙古中東部、京津冀等地部分地區將出現大到暴雨，局地大暴雨，明後兩天主雨帶將逐漸向東向南推進，河南、山東中北部和西部、遼寧東部部分地區有中到大雨。7日，第二輪降雨將從寧夏、內蒙古河套一帶發展，之後雨帶東移南壓影響華北、黃淮、東北等地。 為何最近北方降雨這麼多？沈雨暘表示，近期暖溼氣流沿副熱帶高壓邊緣源源不斷向西北至華北、東北一帶輸送大量水汽，同時，西風槽頻繁東移並引導冷空氣南下，冷暖空氣不斷交匯的過程中，就形成了頻繁降雨。 中國天氣網提醒，北方本周兩輪降雨過程與前期多雨區重疊度較高，發生地質災害、山洪、滑坡、中小河流洪水、城鄉積澇等各類次生災害風險升高，正值暑期旅遊高峰期，建議公眾謹慎前往山區、河道等隱患區域活動。同時，關注臨近預報預警信息，儘量避免在強降雨、強對流發生時外出，確保人身安全。(策劃/杜冰冰 設計/魏來 數據支持/沈雨暘 審核/劉文靜 餘曉芬)
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