第二批澳門藥物獲準進入橫琴
2026-02-22 20:52 9,596次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月7日電 題：北京密雲水庫度過歷史最大洪水考驗 記者 陳杭 位於北京密雲水庫上遊白河的張家墳水文站內，工作人員張偉童與同事走過層層碎石，前往白河岸邊進行含沙量取樣。自北京下起本輪極端強降雨，他就堅守在水文站開展水文觀測等任務，和同事們一起為密雲水庫防洪安全提供數據支撐。 8月6日，北京市密雲水庫管理處張家墳水文站附近，工作人員開展作業。記者 韓海丹 攝 7月23日8時至29日11時，北京經歷持續7天的強降雨，下了平時一年近四成雨量。從事水文工作23年來，張家墳水文站站長吳月第一次見到如此洶湧的洪水。 7月26日晚，雨大水急，水文站電力中斷後啟用備用電源。「洪水衝走河道中的水尺，只剩下岸邊分布的水尺。」張偉童奔波於水文站與岸邊，用肉眼觀察並匯報數據。 記者8月6日在現場看到，從水文站前往白河的水泥路已被衝毀，碎石、泥沙與斷枝遍地，刻下洪水退去後深淺交錯的痕跡。 水文站高峰時每半小時報送一次水文監測數據。「7月27日凌晨，水文站觀測到最大洪峰流量為4380立方米/秒，創建站以來歷史紀錄。」吳月說，密雲水庫好比是「一個盆」，能放多少水、倒多少水，需要根據水文站提供的洪水數據等，實現科學精準調度。 8月6日，北京市密雲水庫管理處張家墳水文站附近，工作人員開展作業。記者 韓海丹 攝 同樣承擔監測任務的，還有密雲水庫打造的數字孿生系統，該系統在數字世界打造「一模一樣」的密雲水庫。 北京市密雲水庫管理處副主任顧拓表示，該系統通過「天、空、地、水、工」一體化監測體系，實現雨情、水情和工情實時感知，包括每天匯總流域內40個雨量站的超4萬條數據，並對各水工建築物穩定性開展分析研判。 作為華北地區最大的水庫，密雲水庫系攔蓄白河、潮河之水而成，今年主汛期前水位已降至汛限水位以下。隨著降雨強度與上遊洪水洪量增大，水庫入庫洪峰等六方面數據刷新歷史紀錄。其中，最大入庫洪峰流量達6550立方米/秒，超歷史最大洪峰流量。 為給後續降雨預留防洪庫容，密雲水庫於7月27日15時啟動錯峰洩流。 「洩流決策並非易事。」顧拓表示，洪峰到來後，水庫首先發揮攔洪削峰作用，保障下遊安全。其次，結合降雨預報，綜合分析入庫水量、水位及蓄水量等情況，確定錯峰洩流流量與時長。 主要承擔此次錯峰洩流任務的，是擁有6孔閘、寬近百米的密雲水庫第三溢洪道，自1983年建成以來，大流量洩流次數屈指可數。 北京市密雲水庫管理處潮河管理所所長左豐收表示，正式洩流前，溢洪道需綜合考慮流量、閘門最小開度等，完成從小流量向大流量切換。 接到調度指令後，由於時間緊迫，左豐收與同事們在橋內閘墩上展開手動計算，將調度規程和洩流曲線作為參考依據，憑紙筆計算出不同流量區間的5種方案，並最終確認了最優組合和閘口開啟順序。 「我們出動工程監測小組，結合無人機、水下機器人等檢查設備，探地雷達、彈性波等探測設備，對溢洪道閘門等進行巡查和分析，確認其運行良好。」顧拓說。 數據顯示，密雲水庫下洩流量從80立方米/秒增加到200立方米/秒、400立方米/秒，在7月28日18時下洩流量逐級調整到1120立方米/秒，這是建庫以來最大出庫洩流量。 面對峰高、量大、上漲快的洪水，密雲水庫有效發揮了攔洪削峰作用，並實現錯峰洩流，有效攔洪調蓄，阻止了洪水對水庫下遊北京、天津、河北區域的衝擊。目前，密雲水庫仍處於錯峰洩流狀態。顧拓表示，下一步，水庫將繼續調整下洩流量，將水位有序降至汛限水位以下。(完)
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