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2025-12-21 16:12 6,962次浏览

  上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計,新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰,約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。   記者11日獲悉,中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。   聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失,往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩,嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失,且聽力損失在高頻更為明顯。   2018年,MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年,一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明,MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因,僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect),提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。   為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制,並探索更具針對性的精準治療策略,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示,患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變;c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現,提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。   針對該突變位點,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型,重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系,成功糾正了異常基因表達,突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周,且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)

  美國揮舞的「關稅大棒」,正以極具戲劇性的方式反噬其本土製造業。福特汽車最新公布的財報顯示,公司因關稅成本在二季度損失8億美元,這是其自2023年以來首次出現季度虧損。通用汽車的財報也顯示,二季度因關稅損失11億美元。旗下擁有克萊斯勒等多個美國汽車品牌的跨國車企斯泰蘭蒂斯報告稱,因關稅損失3.5億美元。美汽車業「三巨頭」預測,2025年關稅將給美國汽車業造成總計70億美元的利潤損失。   美國車企的困境,本質上是全球化產業鏈與單邊保護主義激烈碰撞的結果。以福特為例,儘管其整車標榜「美國製造」,但供應鏈卻深度融入全球體系,數千種零部件依賴海外採購。美國政府加徵零部件關稅,使福特首當其衝承受成本激增的壓力。美國汽車研究中心數據顯示,汽車關稅將導致全行業成本增加1080億美元,其中僅福特、通用和斯泰蘭蒂斯就將承擔420億美元。福特預計全年關稅將蠶食其約20億美元利潤,相當於其去年102億美元營業利潤的近兩成,衝擊力度之大可見一斑。   更具諷刺意味的是,美國政府與日本、歐盟達成的差異化關稅協議,進一步傷害了本土車企。日歐車企對美出口繳納15%關稅,而美系車輛的零部件卻被徵收25%關稅。福特執行長吉姆·法利直言,這等於讓「美國品牌在全球市場上失去了公平競爭力」。當政策制定者高呼製造業回流時,那些真正留在美國的企業卻淪為最大受害者,不僅要承受供應鏈斷裂的痛苦,還要在本土市場遭遇內外關稅差的雙重擠壓。   與此同時,關稅成本正以超預期速度向消費終端傳導。高盛測算顯示,截至2025年6月,美國企業承擔了64%的關稅成本,消費者承擔22%,出口商承擔14%;而到10月,消費者承擔比例將飆升至67%。美國研究機構安德森經濟集團警告,汽車市場漲價潮已進入倒計時,部分進口豪車及電動汽車漲幅或超1.2萬美元,本土汽車亦將上漲2000美元至3000美元。這一衝擊在次級市場更為顯著,二手車價格和汽車維修成本將隨之攀升。   通脹壓力與供應鏈混亂交織,將美國製造業拖入了持續收縮的寒冬。美國供應管理協會(ISM)最新公布數據顯示,美國7月製造業採購經理人指數(PMI)降至48,連續第5個月低於榮枯線。關鍵分項指數更顯寒意,新訂單指數為47.1,連續第6個月萎縮;就業指數降至43.4,創下2020年7月以來最低水平。   更深遠的危機在於競爭力的系統性流失。當國際競爭對手加速整合全球資源、推進電動化布局時,美國車企卻步履蹣跚,戰略機遇不斷流失。通用旗下高端品牌道朗格的困境便是明證,其面向海外市場的旗艦車型因難以消化的高額關稅成本被迫中斷訂單。這不僅是單一產品的挫敗,更折射出美國汽車業在全球化競爭中的關鍵短板。深陷內部供應鏈重構泥潭的美國車企,正在時間與資源的雙重消耗中逐漸喪失技術迭代的先機。   汽車產業的核心競爭力,本應源於開放合作下的技術創新,而非貿易壁壘下的閉門造車。美國築起的這道關稅高牆,最終困住的恰恰是牆內奮力奔跑的本土車企。(本文來源:經濟日報 作者:孫昌嶽)

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