全釋硬科技丨突破3100℃ 中國空間站「煉丹爐」刷新世界紀錄
2025-12-29 03:20 3,894次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
不久前，演員於適在個人社交帳號曬出兩組照片，一組懷抱吉他，在音樂節唱心中群山；另一組縱身上馬，馳騁天地草原間。這個8月，由他擔任音樂發起人，一檔在山海間尋聲，邊採風邊即興創作的節目將登場。東方衛視即興共創音樂採風節目《聽，誰在唱歌》今天發布概念海報，宣告一場別開生面的即興共創音樂採風探索即將開啟。節目懷揣著「聽山河聲音，唱人間煙火」的初心，由音樂發起人於適，攜手音樂合伙人胡海泉、莫西子詩，集結一群音樂夥伴組成「尋樂團」，深入中國大地的壯麗奇景與文化深處，共同開創「採風+即興創作」的音綜新模式，探尋音樂最本真、最富生命力的樣貌。 值得一提的是，為將即興共創的魅力傳遞給更多人，《聽，誰在唱歌》音樂發起人於適還將在社交平臺發起「於適即興音樂搭子召集令」系列挑戰賽，希望尋找到那些擅長即興創作、擁有音樂絕活、敢於用音樂進行鮮活表達的民間高手，讓實現音樂夢想成為可能。在原生態裡喚醒旋律常見的音樂類綜藝，拼歌手完成度，拼直播真功力，也拼改編、伴奏、音響、舞美……工業化的精益求精之外，還能比什麼？《聽，誰在唱歌》選擇「走出去」，將目光對準音樂產業鏈的創作上遊，拋出聽「誰」唱歌的嶄新命題。作為節目「題眼」，「誰」有著多重意涵。它是山川湖海的呼吸，是風掠過草原、雨打在山巔的「自然之歌」；是彝族高腔、蒙古呼麥中傳承千年的「文化之歌」；也是那些藏於民間的音樂人，口口相傳、質樸而充滿力量的「生活之歌」；最終，它還是「尋樂團」在被這一切深深觸動後，靈感迸發、即興而成的「心靈之歌」。 概念海報正是這一立意的視覺化呈現。海報以「聲生萬象」為概念，將山川化為躍動的音符，將人間煙火定格為創作的背景。前景中，音樂人正靜立聆聽，準備將這無聲的震撼化為有聲的歌謠，完美詮釋了節目從天地萬物中汲取靈感、最終即興共創完成音樂的誕生之路。在地理與人文肌理中譜寫大地之歌《聽，誰在唱歌》創新性地採用「採風+即興創作」模式，這源于于適對回歸音樂本真的共同嚮往——希望跳出工業化的製作流程，在真實的生活中尋找創作的根，即興成歌。於適邀請他的音樂好友胡海泉、莫西子詩擔任音樂合伙人共同出發。同時，在這場音樂之旅中也會有更多的音樂夥伴加入，「尋樂團」的足跡將遍布新疆的遼闊草原、內蒙古的蒼茫大地、大涼山的民族村寨，也將深入重慶的市井街巷，在多元的地理與文化肌理中，進行純粹的音樂創作。當地的原生態音樂與鮮活的城市之聲，將為創作者們提供直接又生動的靈感。觀眾也將在節目中，看到創作者們如何圍坐在一起，因一個旋律、一句感悟碰撞出火花四濺的樂章，見證何為創作本真的幸福感。這些充滿了山河力量與人文底蘊的歌曲，最終將通過電影級美學打造的「即興共創」與「大地舞臺」進行呈現，完成一場視聽盛宴。《聽，誰在唱歌》希望通過這次探索，為中國音樂的發展貢獻一份力量，讓更多有才華的音樂人被看見，並向觀眾證明：靈感始於聆聽，當創作者的才華與世間感動交織共鳴，或許，萬物皆可成歌。
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