河南鄭州：國內首次唐代青花瓷專題展吸引參觀者
2026-03-01 13:01 4,927次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
新華社北京8月11日電 題：增值稅法實施條例向社會公開徵求意見，有哪些看點？ 新華社記者申鋮 記者11日從財政部了解到，為保障《中華人民共和國增值稅法》順利實施，財政部會同稅務總局研究起草了《中華人民共和國增值稅法實施條例(徵求意見稿)》，當日起向社會公開徵求意見。 增值稅是我國第一大稅種。去年底召開的十四屆全國人大常委會第十三次會議表決通過了增值稅法，自2026年1月1日起施行。 「增值稅法實施條例是增值稅法的基礎性配套行政法規，與增值稅法以及增值稅規範性政策文件一起構成了我國增值稅的法律法規體系，是增值稅法落地實施的重要保障。」中國財政科學研究院公共收入研究中心主任梁季說。 《中華人民共和國增值稅法實施條例(徵求意見稿)》包括總則、稅率、應納稅額、稅收優惠、徵收管理、附則等六章五十七條內容，主要對增值稅法有關規定進一步細化明確，對授權國務院規定的事項作出具體規定，進一步增強稅制的確定性和可操作性，形成配套銜接的增值稅制度體系。 中山大學法學院教授楊小強表示，以增值稅法為綱領，以增值稅法實施條例為重要配套法規，輔以增值稅法實施的具體辦法、操作辦法等規章，這是國際上很多國家採用的增值稅(有些國家稱為商品與服務稅)立法模式。比如，英國、澳大利亞、瑞士等國家的增值稅立法均有增值稅法與增值稅法實施條例。 在楊小強看來，徵求意見稿堅持稅收法定原則，體現了高質量發展理念。「如對增值稅法第四章中支持農業、教育、醫療、養老等稅收優惠政策的標準進行了細化，並規定稅收優惠政策的適用範圍、標準、條件和稅收徵管措施等應當依法及時向社會公開，有利於支持經濟社會高質量發展，保護納稅人的合法權益。」 梁季表示，徵求意見稿解釋、細化了增值稅法的相關條款，增強稅制的確定性和可操作性，如對非應稅交易對應的進項稅額、不動產等長期資產進項稅額抵扣規則進行了優化，既符合增值稅徵抵一致的基本原理，也符合國際實踐慣例；細化明確相關徵管規定，順應經濟社會發展的新變化。 「增值稅法實施條例對增值稅法第四條第四項所稱『服務、無形資產在境內消費』作了細化解釋。」楊小強說，「服務、無形資產在境內消費」，一直是國際增值稅的立法難題，但目前缺乏國際增值稅條約等予以有效協調。徵求意見稿對不同國家的跨境銷售服務、無形資產的消費地判斷規則進行了學習研究，有吸收、創新與協調，既與國際接軌，也符合我國實際。
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