巴西農產品出口創紀錄 7月貿易順差達140億美元
2025-12-28 13:40 2,361次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
銀川8月12日電 (記者 李佩珊)記者12日從寧夏銀川市營商環境促進局獲悉，銀川市在寧夏率先出臺涉企行政檢查「白名單」制度，秉持「有求必應、無事不擾」理念，篩選出首批112家優質「白名單」企業，打造「守信者受益、合規者減負」的法治化營商環境。 據悉，在銀川市範圍內企業均可自主申報進入涉企行政檢查「白名單」，已有872家經營主體完成申報。為確保名單權威性，市場監管、生態環境、應急、人社等40多個部門對申報企業進行聯合審查，以信用狀況為基礎，對申報企業實施全景式畫像，綜合考量企業合規經營、依法納稅、勞動保障、發展潛力等因素，嚴把「白名單」入口關，篩選出信用等級高的企業列入「白名單」。因此，列入首批「白名單」的只有112家企業。 為讓列入「白名單」的企業享受配套政策，銀川市以清單化呈現行政執法事項，確保檢查既不缺位也不越位，配套梳理了首批221項免檢降頻事項清單。在市級層面，11家市直部門共推出35項免檢降頻檢查事項，如對房地產開發企業銷售行為的監督檢查事項，常規檢查頻次為1年1次，列入「白名單」企業可免檢。在縣(市)區層面，共推出186項免檢降頻檢查事項。如，興慶區人力資源和社會保障局對用人單位遵守勞動法律、法規情況的監督檢查，常規檢查頻次為1年度3次，列入「白名單」企業的檢查頻次為1年度1次。同時，將推行「非現場監管」方式，通過在線監控、視頻巡查等智慧手段降低現場檢查頻次，實現「無感化」管理。 對於公司產業鏈長、門店經營品類多的企業而言，列入涉企行政檢查「白名單」後，一些檢查事項可以免除，一些檢查事項減少頻次，將有利於企業更加專注於日常經營。 銀川市營商環境促進局相關負責人表示，為確保名單的公信力，銀川市將實行動態管理模式。一方面，實行正向擴容，定期開放申報通道，持續吸納更多的合規企業進入「白名單」；另一方面，設立「一票否決」動態監測和退出機制，對已入選企業進行定期覆核和不定期抽查，對違規企業即時清退。(完)
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