山東港口青島港落地船用甲醇加注業務 綠色能源加注能力再提升
2025-12-21 20:39 6,453次浏览杭州8月4日電(張煜歡)幾天前，在浙江大學醫學院附屬婦產科醫院(下稱「浙大婦院」)錢江院區的手術室裡，一聲響亮的啼哭劃破寧靜。在中國科學院院士、生殖醫學專家黃荷鳳團隊的嚴密監護下，身高僅1.15米的小麗(化名)通過剖宮產，迎來了她健康的孩子——一個不攜帶導致身材矮小致病基因的男嬰。 團隊為小麗進行剖宮產手術。浙大婦院供圖 據了解，小麗患有一種名為「軟骨發育不全」的遺傳性疾病，這源於其體內名為FGFR3的基因發生了特定突變(c.1144G>A)。這個突變像一張意外的「基因彩票」，並非來自父母，卻讓她的骨骼發育受阻，身高定格在1.15米。 更讓她心痛的是，這個突變有50%的概率遺傳給下一代。2023年，她曾自然懷孕，但孕中期的羊水基因檢測證實，胎兒遺傳了她的突變基因。儘管萬般不舍，為了孩子未來的健康，小麗和丈夫不得不在孕19周時做出了終止妊娠的艱難決定。 丈夫因幼時熱驚厥導致口齒欠清，走路不穩，也留有健康顧慮。未來孩子的健康成為他們心頭最大的牽掛。帶著對健康生命的渴望和一絲忐忑，2024年春天，這對夫婦走進了黃荷鳳院士的門診。 黃荷鳳團隊全面評估了夫婦倆的情況，確認丈夫並未攜帶與小麗相同的致病突變後，為他們制定了助孕方案：採用胚胎植入前遺傳學檢測(PGT-M)技術。這項技術是在試管嬰兒過程中，對早期胚胎進行基因檢測，篩選出不攜帶特定致病基因的胚胎，再移植回母親子宮，從而有效阻斷單基因遺傳病傳遞給下一代。 然而，小麗的案例有其特殊性——她的突變是「新發」的，常規需要父母樣本輔助檢測的方法行不通。浙大婦院生殖中心自2021年12月開始嘗試基於第三代測序技術，解決新發或家系樣本不全的單基因病家系生育健康子代的難題。 此次憑藉這項先進技術，團隊順利完成了實施PGT-M所需的預實驗，為小麗一家帶來了希望。 但即便成功阻斷了致病基因，小麗1.15米的身高依舊讓懷孕和分娩面臨巨大挑戰。黃荷鳳團隊在治療前進行了充分的風險評估：子宮空間受限，極大增加胎兒生長受限的風險；增大的子宮會嚴重壓迫橫膈膜和肺部，導致孕晚期呼吸困難加劇；妊娠期高血壓(如子癇前期)、糖尿病、早產、胎盤問題的風險顯著升高…… 為確保安全，團隊排除了妊娠禁忌證，指導小麗進行心臟超聲等檢查，並制定了極其嚴格的個體化方案：只移植一枚胚胎，整個孕期由團隊進行嚴密監護。 2024年9月，小麗在院士團隊指導下啟動了試管嬰兒周期。經過精心促排卵，獲得卵子並成功培養出優質囊胚。關鍵的PGT-M檢測結果顯示：一枚胚胎完全不攜帶母親的FGFR3致病突變，且染色體正常。 經過充分的內膜準備，2025年1月5日，這枚珍貴的「健康胚胎」被移植回小麗的子宮。從生殖科「畢業」後，接力棒無縫交接到由浙大婦院產科胡文勝主任領銜的團隊手中。 雖然孕早期順利通過NT篩查，但檢查顯示小麗的宮頸管長度僅2.2cm，這讓保胎之路充滿挑戰。胡文勝結合小麗身體情況，不斷動態調整保胎用藥，同時全方位管控孕期營養攝入，精準預防子癇前期，密切監測胎兒生長發育情況以防受限。 進入孕晚期，團隊將關注點聚焦於小麗的心肺耐受能力，通過細緻追蹤血壓、脈搏、尿常規及胎兒宮內環境等細微變化，精準捕捉身體發出的信號，只為找到終止妊娠的最佳時機平衡點。在精細化孕期管理下，小麗的孕期檢查一次次傳來捷報，孕周得以最大程度延長。 7月29日，在生殖科、遺傳科、產科周密部署下，協同麻醉、新生兒科、ICU、手術護理團隊等多學科配合保障下，懷孕32周的小麗接受了剖宮產手術。經檢測，新生兒的臍血未見基因變異。幾天後，小麗術後恢復狀況良好，順利達到出院標準。 黃荷鳳表示，小麗的成功妊娠不僅僅是技術上的勝利(成功應用三代測序PGT-M阻斷新發突變)，更是一場多學科團隊緊密協作的生命守護。希望該小麗的經歷能為眾多面臨遺傳病困擾或身體條件特殊的家庭點亮希望之光，讓科技的進步和醫者的仁心幫助更多家庭實現擁有健康孩子的夢想。(完)
近日，國家發展改革委、國家能源局聯合印發《電力市場計量結算基本規則》，標誌著以《電力市場運行基本規則》為基礎，電力中長期、現貨、輔助服務規則為主幹，信息披露、準入註冊、計量結算規則為支撐，涵蓋電力市場各品種各環節的「1+6」基礎規則體系初步構建完成。這是電力市場化改革的裡程碑事件。 建立統一的電力市場基礎規則制度，既是落實黨中央、國務院重大決策部署的必然要求，也是建設高效規範、公平競爭、充分開放的全國統一大市場的重大實踐。新一輪電力體制改革實施以來，我國電力市場建設經歷了大用戶直購電試點、東北調峰輔助服務市場試點、電力現貨市場試點等「先試點、再總結、後推廣」的過程，電力中長期、輔助服務、現貨等各種市場、各類品種逐漸走向全國。但也存在市場規則體系不完整不統一、不當幹預行為時有發生、市場交易品種功能重複、省間省內市場銜接不暢、市場經營主體切身利益難以有效保障等問題，制約著電力資源在更大範圍內共享互濟和優化配置。 國家能源局有關負責人表示，這要求我們在整合各地實踐經驗基礎上，建立全國統一的市場基礎規則制度，破除市場分割和省間壁壘，為電力商品自由流動統一「度量衡」，充分發揮市場配置電力資源的決定性作用。 我國先後於2016年、2020年制定修訂《電力中長期交易基本規則》，奠定了電力中長期市場健康發展、規範運行的良好基礎。2023年，國家發展改革委、國家能源局印發《電力現貨市場基本規則(試行)》，推動電力現貨市場穩妥有序實現全覆蓋。2024年，我國修訂印發《電力市場運行基本規則》，形成了全國統一電力市場「1+N」基礎規則體系中的「1」，也為制修訂的一系列電力市場基本規則提供上位法依據。同時，編制出臺《電力市場信息披露基本規則》《電力中長期交易基本規則—綠色電力交易專章》《電力市場註冊基本規則》3項配套規則，逐步健全完善「N」項配套基本規則。 今年是新一輪電力體制改革實施10周年的關鍵節點，也是全國統一電力市場計劃初步建成之年，國家發展改革委、國家能源局於4月份出臺《電力輔助服務市場基本規則》，規範輔助服務交易品種設立流程，健全輔助服務費用傳導機制。近期又印發了《電力市場計量結算基本規則》，規範電力市場計量結算行為，統一電費收付要求，切實維護各類經營主體合法權益，這也填補了全國統一電力市場「1+6」基礎規則體系的最後一塊空白。 全國統一電力市場「1+6」基礎規則體系絕非孤立存在，而是深度耦合、協同運行的系統性規則，從根本上解決過去市場規則碎片化、差異化問題，為電力市場規範有序運行掃清了制度障礙。 中國電力企業聯合會規劃發展部副主任韓放表示，這6個規則文件，覆蓋了電力市場最核心的3個交易品種——中長期、現貨、輔助服務，以及市場運行的3個關鍵環節——註冊、信息披露、計量結算。它們和前面的「1」緊密配合，環環相扣，確保統一電力市場這個大機器能夠協同、順暢、高效地運轉起來。 具體來看，《電力市場運行基本規則》確定了市場裡誰可以參與、各自有什麼責任權利、電怎麼買賣、價格怎麼形成、怎麼防範風險。中長期交易、現貨交易、輔助服務交易，是市場運行的「核心引擎」，有助於維護市場的基本穩定，反映實時供需關係，保障電網安全運行。註冊管理、信息披露、計量結算，相當於電力市場的「身份證」「帳本」和「計算器」，是保障市場公平、透明、高效的「後勤系統」。 隨著新型電力系統和電力市場建設持續深化，中長期交易連續運營，現貨市場建設全面推進，綠電交易規模快速增長，新型儲能、虛擬電廠等新型主體加速入市，國家能源局還將不斷健全完善全國統一電力市場「1+N」基礎規則體系，進一步打破市場分割和省間壁壘，實現中長期、現貨、輔助服務、綠電綠證等各品類市場的高效協同和有機銜接，為全國統一電力市場規範有序運行提供堅強的制度支撐。(經濟日報記者 王軼辰)
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