蘭州強降雨山洪部分重點地區完成應急調查工作
2025-12-22 11:43 6,648次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
烏魯木齊8月8日電 (李長峰 張怡)記者8日從北京電力交易中心發布的預結算數據中獲悉，7月新疆外送電量表現亮眼，達到158.65億千瓦時，同比增長24.71%，創下歷史單月最高外送電量紀錄。 據了解，新疆外送電量增長態勢穩健。2024年新疆全年外送電量達1267億千瓦時，外送電量位居西北第一，國網區域第三，全國第五。其中，新能源外送電量392億千瓦時，規模居國網區域首位；2025年一季度外送電量324億千瓦時，同比增長13%，刷新2010年實施疆電外送以來的首季最高值；2025年上半年累計外送電量631億千瓦時，同比增長6.57%。其中，新能源外送207.87億千瓦時，佔比超三成，新能源外送佔比持續提升。 新疆3條特高壓直流輸電工程7月保持了大功率穩定運行。 劉亞 攝 7月外送電量創新高的背後，是國網新疆電力有限公司在資源統籌與機制創新上的全方位發力。面對全國購電需求的動態變化，國網新疆電力密集組織外送交易86批次，這一數字是去年全年外送交易數量的2.5倍。通過大幅縮短交易周期，顯著提高響應速度，成功解決新能源發電「間歇性、波動性」難題，讓新能源與外送交易實現高效銜接。針對用電需求旺盛的上海、北京、天津等中東部負荷中心，開展16次省間小時級綠電交易，藉助跨區域時空互補模式，將新疆豐富的風電、光伏等清潔能源高效送往全國各地，實現了新能源的高效消納。 據悉，國網新疆電力將進一步發揮大電網資源配置優勢，深化與全國各省區市的電力協作，拓展「綠電交易」「頂峰互濟」等多元化交易品種，持續提升新能源外送佔比。通過加快構建靈活高效的外送體系，推動新疆新能源外送規模逐年遞增，全力打造全國最大的新能源外送基地，讓新疆更多新能源電能融入全國電力網絡，為國家「雙碳」目標實現與能源結構轉型提供堅實支撐。(完)
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