青海木裡礦區生態重生：從滿目瘡痍到重披綠裝
2025-12-21 22:49 9,769次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
駕駛輔助系統致死事故特斯拉被美國法院判賠2.4億美元 「智駕險」是否真能「兜底」？ 「用智能輔助駕駛出了事故，誰來負責？」這個問題近期因特斯拉的「敗訴」再度引發熱議：8月初，美國法院以2.4億美元的罰單判定特斯拉需為2019年一起涉及駕駛輔助系統的致死事故承擔部分責任。 一紙罰單，讓特斯拉和馬斯克再陷爭議，也再次給國內的智能輔助駕駛敲響警鐘。隨著國內智能輔助駕駛技術飛速發展，安全性問題今年屢被主管部門「點名」。值得注意的是，今年前7個月，已有比亞迪、鴻蒙智行、小鵬等7家企業主動推出相關「智駕險」或權益，為智能輔助駕駛「託底」。不過，在實際操作中，卻有車主理賠失敗，顯示出智駕責任判定與保障問題的複雜性。 逾數十家車企推出智能輔助駕駛兜底服務 「智能泊車出事故，我賠。」今年7月，比亞迪官宣的一項承諾引發業內關注。比亞迪承諾，對所有「天神之眼」車輛的中國用戶在智能泊車場景下的安全及損失全面兜底。本地經銷商也告訴記者：「不用走保險，直接聯繫售後就行，全額賠付，而且不會影響到第二年的保費。」智能泊車，正是近年國內車企熱推的智能輔助駕駛技術的其中一個重要內容。 據不完全統計，截至目前，約有11家車企先後推出了諸如「智駕險」「智駕保」「智駕無憂服務」等，額度從100萬元到600萬元不等的輔助駕駛兜底方案。為開展此類服務，有的車企直接與保險公司開展合作，但仍有個別車企並未公開合作保險公司信息，保障形式更類似延保服務。 在收費方面，如廣汽、華為(鴻蒙智行)等以首年免費的形式贈送給車主；小鵬汽車則是採取239元/年的收費制。 以上形形色色的智駕險、智駕保障或服務，目的都是為智駕系統提供風險保障，免除消費者在使用智駕服務時的後顧之憂。 焦點1 車企做裁判，責任認定存在「模糊地帶」 「智駕險」類的權益看起來很香，但在實際執行中，消費者還是遇到了困難。「車企說我不符合理賠條件。因為我動了方向盤，導致輔助駕駛系統退出，默認駕駛員來接管，出事就跟智駕沒關係了。」今年4月，某新能源車主因智能輔助駕駛系統黑屏、碰撞預警失效等故障，對車企發起智駕賠付，卻遭遇了拒賠，他的經歷也在網上發酵。艱難的協商經歷，讓該車主對智駕功能和智駕險產生了嚴重的不信任感。 業內指出，該車主的遭遇折射出對智駕事故責任認定的核心矛盾：車企既是規則制定者，又是裁判者。中國質檢協會汽車專委會副理事長、中車檢董事長王旭東告訴記者：「當前智駕系統的日誌數據由車企掌控，車主難以獲取原始數據。甚至在第三方鑑定機構嘗試調取某車企的智駕日誌時，也會被以『商業秘密』為由拒絕。」 他表示，在過往相關檢測機構受委託承擔第三方檢測時，會遇到主機廠、4S店設置障礙，不提供數據的不配合行為。這些必然會對車輛事故的權責判定帶來不客觀的鑑定結果。此外，現行《道路交通安全法》也尚未明確智能駕駛系統的法律地位。 焦點2 所謂「智駕險」，其實是增值服務權益 「由於當前智能駕駛事故的樣本量不足、傳統精算模型能力有限等因素，保險公司暫時並未開發出面向個人的獨立智駕險種。」有保險業內人士告訴記者，根據《中華人民共和國保險法》第六條，保險業務僅限持牌保險公司經營。從目前市場的智駕險產品來看，大部分車企推出的「智駕險」，並不屬於備案的保險業務，其性質實為「服務承諾」或「責任兜底協議」，「更像是一種增值的服務權益。」 公開資料顯示，大多車企「智駕險」的權益服務，以車主購買交強險和商業險為前提，甚至是要求投高額的「全險」，「智駕險」只是作為補充保障服務。業內指出，這種定性的差異或導致賠付效力大打折扣，尤其車企的單方承諾可能因格式條款無效、免責聲明模糊等問題失效。 業內觀察 「智駕險」需構建多方共治體系 把方向盤交給智能輔助駕駛，而將風險交給保險公司——這隱隱勾勒出「智駕險」的未來走向。隨著自動駕駛技術朝著L3、L4乃至L5級別邁進，傳統車險所提供的風險保障愈發捉襟見肘，人們愈發需要「智駕險」，而不僅僅是「訂閱付費+延保服務」的組合。 從特斯拉的天價賠償到國內車主的理賠案例，因智能輔助駕駛引發的每一起事故都在倒逼制度完善。業內指出，智能駕駛事故賠付的困局，本質上是技術革新與制度滯後的碰撞。要打破當前的僵局，需要構建政府監管、企業自律、第三方監督的多方共治體系。尤其是監管層面需加快立法進程，明確智駕系統的責任劃分標準，建立數據共享機制，要求車企向監管部門和第三方機構開放脫敏後的事故日誌。 廣州日報全媒體記者 鄧莉
免责声明：本文内容与数据仅供参考，不构成投资建议，使用前请核实。据此操作，风险自担。
私密直播全婐app免费
「活动」首次登录送新手大礼包
- 软件大小: 561.52MB
- 最后更新: 2025-12-21 22:49
- 最新版本: v15.9.7.7
- 文件格式: apk
- 应用分类:ios-Android 红桃直播
- 使用语言: 中文
- : 需要联网
- 系统要求: 3.65以上
客服热线：137-3152-1462
么么直播类似软件
猜你喜欢
98731
26
2025-12-21 22:49
76824
71
2025-12-21 22:49
95683
14
2025-12-21 22:49
94573
12
2025-12-21 22:49
64279
14
2025-12-21 22:49
94683
87
2025-12-21 22:49
76923
15
2025-12-21 22:49
57428
21
2025-12-21 22:49
57948
18
2025-12-21 22:49
87423
43
2025-12-21 22:49
86432
79
2025-12-21 22:49
38492
67482
34187
52341
15
63
16983
93168
64
47528
68
87