喬杉官宣老婆懷三胎
2025-12-30 02:38 9,597次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
嘉興8月10日電(記者 左宇坤)在有著「東方氫港」之稱的嘉興港乍浦港區，巨大的龍門吊伸出長長的懸臂，將貨物從貨輪上吊裝上岸。一輛輛白、藍、綠塗裝的氫能集卡穿梭於堆場和碼頭間，目前已有100輛氫能集卡在港內運行。 這些氫能集卡展現出不俗的性能：每次加氫只要十幾分鐘，續航裡程約450公裡，平均氫耗8公斤/百公裡；每年可節約燃料成本約300萬元，減少碳排放近1萬噸。 嘉興港乍浦港區行駛的氫能車。 左宇坤 攝 這些氫能集卡所屬企業羚牛氫能品牌總監徐智敏對記者表示，不同於電車在乘用車領域表現突出，氫能車因為續航長、加氫快，在商用車領域更加適配。 徐智敏提到了氫能車在港口場景應用的一個特別優勢：傳統油車在啟動和停止的環節是特別耗油的，但氫能車不會因為反覆啟動而特別耗氫，尤其適合需要啟停較多的港口作業。 「除了港口，冷鏈配送也是氫能車的一個很好的應用場景。因為冷鏈車需要製冷，如果使用電車會大大影響續航，氫能車長續航裡程的優勢顯著。」徐智敏說。 由此看來，如何找到更匹配的使用場景，對氫能產業的未來發展十分重要，也就是做好氫能「制-儲-運-加-用」全產業鏈的「用」這一環。 國家能源局發布的《中國氫能發展報告(2025)》指出，中國的氫能產業正從試點探索逐步進入有序破局的新階段。如果說一些起步更早的國家在技術方面形成優勢，那麼多元化的應用場景則是我國核心競爭力的重要來源。 首先，價格是市場準入與規模化的關鍵門檻。作為能源載體價值鏈的終極輸出變量，其定價水平直接決定了終端市場的規模。 徐智敏介紹，國外很多地方加氫的價格達到每公斤十幾歐元；而國內氫氣價格在不同城市有所不同，一般來說加上補貼，多集中在每公斤三十元人民幣上下。 其次，如同充電樁之於電車，如何為氫車配備足夠的加氫站，成為氫能生態系統中不可或缺的重要支點。 「氫能想要走到千家萬戶，跟氫氣站的布局緊密相關。」浙江聯和氫能科技有限公司從最開始就負責嘉興港的加氫站建設，公司副總張繼華對記者表示，目前為止全國的加氫站還比較少，累計有500多座。加氫站更加充足、氫氣供給更加便宜是氫能未來發展的必要條件，除此之外還有氫氣的安全管理問題。 氫能作為21世紀重要的清潔能源載體，正在全球能源變革中發揮關鍵作用。在「雙碳」戰略指引下，氫能產業已成為培育新質生產力的重要領域，更是推動能源結構優化與綠色低碳發展的核心突破口。 嘉興是浙江首批發展氫能產業的試點城市之一，嘉興港區也是嘉興氫能產業的示範區。化工新材料作為該港區支柱產業，富餘的工業副產氫奠定了氫能產業發展的基礎，制、儲、運、加、用，完整的氫能產業發展生態正在嘉興港區加速成形。 一「氫」多「能」，下遊應用場景四處可見。立足港口，放眼航運，嘉興港區啟動了64標箱氫燃料動力貨櫃船舶的研發，搭載2套240千瓦氫燃料電池組，續航約380公裡。 據了解，該氫能船舶已建好，正在聯調聯試，計劃今年8月底正式下水運營，用於乍浦港到下沙港的內河運輸航線，未來將進行運營示範和效益驗證，打造綠色氫能內河貨櫃運輸專線。(完)
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