武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
上海8月8日電 題:馮玉祥將軍曾外孫:站在烽火遺址上,回望與傳承 作者 範宇斌 「每次見到那些鐫刻著彈痕的抗戰遺址,指尖撫過被歲月磨蝕的磚石,我的思緒總會穿越到那個山河破碎的年代,回到曾外祖父與千萬同胞共赴國難的身影裡。」近日,愛國將領馮玉祥曾外孫、上海市靜安區政協委員、上海市青年聯合會委員李也川在上海接受專訪時說。 抗戰時期,馮玉祥積極促進抗日愛國力量的發展,參與「福建事變」,調停西安事變,出任國民革命軍第二集團軍總司令、察哈爾民眾抗日同盟軍總司令、國民政府軍事委員會副委員長等職,呼籲團結抗戰。 「1931年九一八事變後,在泰山隱居的曾外祖父依舊日夜牽掛前線。當時他雖無兵權,卻以筆為槍,寫下《我所認識的蔣介石》等檄文,痛斥不抵抗政策。1933年,他在張家口組建察哈爾民眾抗日同盟軍,僅用一個多月就收復多倫等四縣,創下九一八事變以來中國軍隊首次從日軍手中收復失地的戰績。」李也川回憶道,他曾在同盟軍舊址見過一張泛黃的照片,「曾外祖父穿著與士兵同款的粗布軍裝,站在寒風裡演講,身後『還我河山』四個大字遒勁有力,那雙眼睛裡的焦灼與堅定,至今看來仍讓人心頭震顫」。 1937年全面抗戰爆發,馮玉祥主動請纓上前線,奔走鄂湘桂川等地督戰、宣傳。「在長沙嶽麓山的一處戰壕遺址,講解員曾跟我講起,當年曾外祖父在這裡給士兵講話,沒有稿子,只說『咱們當兵的,腳下是祖宗的地,身後是家裡的人,退一步就是亡國奴,拼了命也要把鬼子趕出去!』他始終倡導『兵民是勝利之本』,那些由他推動建立的敵後武裝,後來成為抗擊日軍的重要力量。」李也川說。 2025年2月,愛國將領馮玉祥曾外孫李也川參訪位於重慶的中國民主黨派歷史陳列館,了解曾外祖父事跡。 受訪者供圖 2025年是中國人民抗日戰爭暨世界反法西斯戰爭勝利80周年,李也川前往重慶合川釣魚城遺址,站在當年軍民共同堅守的城牆上,重溫曾外祖父1943年在此視察時的話語:「抗戰不是哪一個人的事,是全中國人的事。官要愛兵,兵要愛民,軍民一條心,黃土也能變成金。」 「曾外祖父在徐州慰問傷員時,將自己的乾糧分給斷臂士兵,還叮囑副官『一定要讓傷兵吃熱飯、有藥治』。這些細節折射出他『真愛民,不擾民』的治軍理念,更詮釋了軍民魚水情如何鑄就抗戰長城。」在李也川看來,這些或許不如戰役戰績那般轟轟烈烈,卻藏著曾外祖父救國救民的初心。 「曾外祖父始終堅守抗戰為民、為國奉獻的底線,他與抗戰的故事早已融入家族記憶。」對於李也川而言,抗戰遺址是歷史的見證,更是連接著家族血脈與民族精神的紐帶。「近年來,家中長輩牽頭整理家族抗戰史料,試圖打撈更多被遺忘的歷史片段,希望讓更多人明白和平來之不易。」 歷史留給李也川的是一份沉甸甸的責任,既要讀懂歷史的厚重,更要思考如何讓先輩精神在當下落地生根。李也川說:「先輩用血肉換來和平,我們年輕一代應銘記歷史、珍惜和平,傳承先輩以家國為己任、以民生為根本的精神,答好屬於我們這代人的『民生卷』和『報國卷』,才是對先輩最好的告慰。」(完)
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