武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
重慶奉節8月14日電 題:重慶「鎖山」記:百萬方危巖治理護航黃金水道 記者 吳旭 賈楠 長江瞿塘峽右岸,山水之間隱藏著一處「懸頂之危」——吊嘴危巖。這裡是長江三峽黃金航道的險峻段,也是中國第五套人民幣10元背景的取景地。 這片壯美的風景背後,潛藏著140.6萬立方米的危巖體,一旦崩塌,湧浪將直接威脅航道安全、沿岸碼頭及3000餘人的生命。一項大規模的危巖治理工作,正在這裡有序進行。 懸頂之危:140萬方危巖威脅黃金航道 瞿塘峽口,江流奔湧。右岸上遊約一公裡,高達140萬方的巨大危巖體危懸於頂。吊嘴危巖由27處危巖單體、50處破碎帶和17處孤石構成,其中5個特大型板狀危巖體總方量驚人,相當於數十個標準足球場堆疊百米之高。 勘查表明,危巖整體基本穩定,但部分單體已呈「欠穩定」趨勢。其崩塌後果不堪設想,首浪不僅將衝擊白帝城景區、奉節港客運碼頭及長江一級航道,預估直接經濟損失更超3億元(人民幣,下同)。 「這裡不僅是航運要道,更是三峽核心景區,治理刻不容緩。」重慶地質礦產研究院地災研究分院地質環境監測所所長王琦說。 自2022年起,奉節縣便已啟動應急監測,布設40套自動化設備實時監控裂縫、應力變化。2024年3月,治理工程完成勘察設計,10月正式開工。 如今,在這片「天險」絕壁之上,工人如履薄冰,鑽機轟鳴不息。 「外科手術式」治理:行業首創技術攻堅 吊嘴危巖之險,在於其臨江面存在巨大落差,危巖體下部距離江面不足200米,即使微小落石亦足以釀成船毀人亡之禍。重慶的「防」字訣,始於精密的空中防線。 吊嘴危巖治理工程項目經理李江洪在接受記者採訪時表示,面對近乎垂直的258米高崖,相當於80層樓,施工團隊提出「清除+支撐+錨固+橫拉錨索+主動防護網+裂隙封閉+監測+避讓+生態環境保護與修復」的綜合治理方案。 其中三項超常規技術尤為關鍵:165米高的懸空腳手架分級搭建,上下獨立受力;針對核心W4危巖體,採用橫向拉索網形成束縛;為解決垂直運輸難題,構建「材料空中走廊」,確保物料精準到位。 截至2025年8月,工程總體進度達47%,主動防護網完成70%,由「蜘蛛人」進行的破碎體清除工作已實現100%。預計年底主體工程完工後,百萬危巖將徹底「卸荷」,化險為夷。 8月13日,重慶奉節吊嘴危巖治理現場。記者 吳旭 攝 防患於未然的經濟帳:3億收益背後的民生考量 保民生護航道,價值遠超投入。「工程投入4473萬元,但成功避免的直接經濟損失至少達3億元。」奉節縣有關方面負責人算了一筆經濟帳。 這絕非簡單的成本節省,危巖的成功「落鎖」,可確保長江這條黃金水道的暢通無阻,避免碼頭停擺、客貨中斷的航運困局,守護白帝城—瞿塘峽核心景區每年接待的上千萬遊客的生命安全,維護旅遊業的命脈與活力。 在工程的精細施工中,團隊並非只著眼於治危,更同步考慮護綠。最大限度地保護修復原有植被,讓治理後的山崖既能穩固安全,又能重現盎然生機。 隨著主體工程進入決勝衝刺階段,這條長江「咽喉」之地即將重現「夔門天下險」的壯美。(完)
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