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2025-12-30 18:00 3,741次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
成都8月9日電 題：伊朗「武林高手」成都奪金記：南棍飛舞緣結中華 記者 王鵬 鼓聲如雷，棍影疾閃。8日晚的成都世運會男子南拳-南棍決賽現場，伊朗選手沙欣·巴尼塔萊比如同一陣風，在場上疾進、騰躍、急停，南棍在他手中化作閃電般的弧線，直擊觀眾心弦。每一次翻身劈棍，每一次凌空收勢，現場總是掌聲雷鳴。 圖為8日晚的頒獎典禮現場，伊朗選手沙欣·巴尼塔萊比登上最高領獎臺。記者 張浪 攝 當最後一式定格，這位21歲的「武林高手」昂首立於賽場中央。最終，他將武術項目首枚金牌收入囊中，這也是他武術生涯的又一次高光時刻。 兩年前，巴尼塔萊比作為大學生運動員，在成都大運會南拳比賽中收穫了一枚獎牌。那時，他在心底默默許下承諾，未來一定站上最高領獎臺。 成都世運會決賽當天，他的動作乾淨利落，拳勢剛勁，棍法迅疾，收勢時全場屏息。賽後他坦言，經過兩年苦練，自己比兩年前更加成熟，「我對今天的成績非常滿意，這是最好的結果。」 巴尼塔萊比的武術之路始於父親的引領。父親曾是伊朗武術國家隊主教練，在他的童年記憶中，父親的眼神總是嚴肅，訓練要求近乎苛刻。自2013年起，他每天訓練4到6小時，風雨無阻。「小時候覺得很辛苦，但現在我非常感謝父親。如果沒有他的嚴格，就沒有今天的我。」 在伊朗，武術正在悄然升溫。越來越多的年輕人開始嘗試這項源自中國的運動，但在他看來，套路項目的推廣仍面臨挑戰。「套路動作複雜，需要長時間訓練才能掌握。」因此，賽場之外，他與父親一同在當地教授武術，並在Instagram上分享訓練和比賽視頻，讓更多人感受武術的力量與美感。 「武術是一種文化語言。」巴尼塔萊比說，無論是在伊朗還是在中國，南棍的旋轉聲都是相同的節奏，無論來自哪片土地，運動員之間總能通過招式找到共鳴。 對於武術的未來，他有著自己的憧憬。「我希望有一天，武術能成為奧運會項目。套路比賽不僅有競技性，也有觀賞性。武術進入世運會，是向奧運會邁進的重要一步。」在他看來，這不僅是運動員的夢想，也是推廣中華武術文化的重要契機。 未來，巴尼塔萊比希望延續父親的道路——成為一名武術教練，把這項運動和精神傳遞給更多人。在不受傷的情況下，他計劃30歲退役，「但在此之前，我會在賽場上盡全力拼到最後一刻。」(完)
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