武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
日前,上海徐匯漕河涇片區迎來一座充滿設計感的全新地標——鑫耀·光環Live二期建成。北區由日本建築大師隈研吾設計的「音宇宙LIVERSE」雙子星劇場,因外觀設計獨特且神似國家體育場(北京)而被譽為上海版「鳥巢」。「鳥巢」翻倍、加強版「鳥巢」、兩個「鳥巢」的獨特觀感,迅速吸引了人們關注和打卡,走紅社交網絡。徐匯漕河涇片區,全新落成的鑫耀·光環Live二期北區,日本建築大師隈研吾設計的「音宇宙LIVERSE」雙子星劇場,以參數化鋁板打造出「光之漣漪」藝術外觀,被稱為上海版「鳥巢」,吸引市民廣泛觀眾。 設計師巧妙運用現代建築手法,以交織靈動的鋼結構勾勒出極具張力的外立面,如鋼鐵枝蔓在空中自由舒展與編織,打造出極強的視覺標識性。這一獨特造型與北京國家體育場遙相呼應,卻更具未來科技氣息,展現了上海城市建築的前沿美學。作為融合辦公、商業、文化等多種業態的「垂直城市」綜合體,「鑫耀·光環Live」項目對城市功能布局進行了創新性探索。隈研吾大膽創新,以充滿動感的設計語言,延續其標誌性「負建築」哲學,主張建築應「消失」於環境而非凌駕自然。其設計靈感來源是以「飄帶」為原型,用數千塊參數化鋁板編織出流動的「光之漣漪」,陽光穿透孔隙形成動態光影,賦予建築流水般的視覺韻律。該建築外立面如交織的鋼鐵枝蔓,以靈動的曲線勾勒出極具張力的懸浮形態,外立面鋁板與鋼板的參數化組合突破傳統「盒子式」商業設計,白天呈現金屬質感,夜晚在燈光映襯下宛如巨型鳥巢並列,成為漕河涇科創園區門戶的視覺焦點。每天都有多人專程前來目睹這一上海版「鳥巢」拍照打卡。鑫耀·光環Live二期通過空中連橋與一期無縫銜接,共同構建成一個充滿活力的街區聚點。項目重點引入高品質辦公空間、國際美食、時尚零售、文化展覽及科技體驗等多元內容,致力於為區域人群提供工作、生活與休閒娛樂的高度融合體驗。 1
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