湖北一汽車失控撞牆致司乘1死2傷
2025-12-29 02:11 2,682次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
今天，2025上海書展一開門，七年級學生小蕾直奔上海展覽中心中央大廳，捧起主賓省湖南帶來的馬伯庸新書《長安的荔枝》，眼神裡閃爍著對歷史的濃厚興趣。書展，成為她新學期歷史課最好的啟蒙。上大三的學生明瞳6時就從寶山的家裡出發，7時半就穩穩佔據了隊伍的最前端，「為了等我喜歡的網文作家愛潛水的烏賊籤售《詭秘之主》。你看，我包上都是他的周邊。」備受矚目的上海書展如約而至，在這個數字閱讀佔據主流的時代，一場匯集1267項活動的實體書展，正在為「為什麼我們還需要紙質書」這個問題書寫生動答案。本屆書展以兩大突破性舉措——「雙主場」的空間拓展與「閱界市集」的時間延展，打破傳統書展的時空邊界，為市民讀者奉上一場形式新穎的閱讀嘉年華。文創與打卡共存、買書者與集章者同好的展廳，充分說明讀者既要情緒價值，但也未曾離開過閱讀本位。書展現場人潮湧動空間拓展 營造氛圍本屆書展最具開創性的舉措，莫過於首次採用「雙主場」並行模式：上海展覽中心與上海書城福州路店兩大文化地標，遙相呼應，共同承擔主會場重任。這不僅是對上海書展物理空間的擴容，更是對不同閱讀氣質與城市文化肌理的融合。上海展覽中心俄羅斯古典主義的建築風格巍峨雄壯，開闊的廣場有著莊重而熱烈的殿堂氛圍。這裡匯聚了國內外頂尖出版社的最新力作、珍貴古籍文獻、重大主題出版物，是深度閱讀、思想碰撞、版權交易的高地。「舊書新知」展位上的讀者進入序館，可以看到主雕塑「書香是一種氛圍」。兩側新增的「舊書新知」全國邀請展，除了熟悉的上海舊書店之外，天津市古籍書店、北京中國書店、重慶新華書店有限公司、四川毛邊書局、西安古舊書店、南京復興書店、廣東·舊書店等多地特色舊書店都是首次到滬。重慶書城副經理張智豪感嘆，為了這次上海書展準備了逾700種舊書，「以前從未參加過上海書展，真羨慕同行能把書香氛圍搞得如此濃鬱。」上海展覽中心中央大廳的穹頂下依然是「國家隊」——以「金書玉匣」為理念的中國出版集團與今年的「主賓省」湖南。在中央大廳活動區，「行進的風景2025——中國作家協會新時代文學攀登計劃」作品聯展啟動，同樣在這裡，今天下午舉辦的「湘滬攜手 文脈共承——中南傳媒精品圖書推介暨合作夥伴籤約活動」，旨在「推介一批好書、籤約一批作家、聚合一批平臺、推出一波福利」。書展現場上海最大的單體書城——上海書城福州路店所處之地福州路，可以說是中國現代出版業的發源地，是市民日常閱讀生活的重要組成部分，煙火氣與市井文明在這裡達到微妙的平衡。作為今年上海書展「雙主場」之一，書城的書展不售票，一至七層都有書展的特惠區域，參展出版機構約50家，58折至75折的優惠商品約4萬種，覆蓋大量暢銷品種。「書展一日遊」線路貫穿七個樓層，讀者可以在熟悉而溫馨的環境中，更從容地淘書、品讀，感受海派文化與城市記憶的流淌。上海書城的親民性也體現在互動性強的熱門IP主題展上，大師書房「向大師致敬」七天七講及圖文展活動在一樓、七樓推出，邀請學者嘉賓及大師後人，聚焦王蘧常、徐森玉等七位上海文化大師學者的生平及文化遺產，進行深度訪談並配以圖文展覽。5樓的《探秘·兵馬俑》VR體驗展、6樓「拾光共聚場」的山西古建壁畫技藝展和7樓的閱文十周年IP特展，讓這座老牌書城「可遊、可玩、可學」。上海書展的「雙主場」並非簡單分流，而是形成了城市氣質上的互文關係，編織了一張覆蓋不同人群的立體閱讀網絡，讓書香浸潤城市的每一個角落。時間延展 彰顯活力如果說「雙主場」拓展了書展的空間維度，那麼首次依託上海展覽中心廣場每晚開設的「閱界市集」，則是對書展在時間維度上的一次浪漫而充滿活力的突破。當白天的書香盛宴漸入尾聲，華燈初上，「閱界市集」如約綻放，將書展的熱度延續至夜晚，打造出集閱讀、休閒、娛樂、社交於一體的「夜間書香樂園」。8月13日至18日每天從17:30開放至22:00，周五、周六更延長至22:30。夜市匯聚文創手作、清涼飲品和童年遊戲，讓書香與煙火氣在夏夜交融，讓閱讀變得輕鬆好玩。「閱界夜市」海報市集上，流動書房與出版品牌「新經典」共同打造的「餘華文學小賣部」講究的是互動。流動書房被巧妙改造為復古「精神小賣部」，《活著》《許三觀賣血記》等餘華經典作品被包裝成各式各樣的可口小吃。流動書房展位前的小黑板列出獨特「菜單」：《在細雨中呼喊》是酸澀話梅，青春滋味；《活著》是芥末薯片，吃著會「流淚」；《兄弟》是勁爽辣條，第一口「破防」；《第七天》是靈魂冰汽水，一口「涼到心底」。讀者挑選「口味」，即是在選擇體驗不同人生況味的「精神食糧」。流動書房內重磅展出《活著》1:1復刻手稿，這是餘華1992年於北京8平方米小屋中一筆一畫寫下的原始創作，讓讀者得以近距離觸摸文學誕生的重量。燈光、音樂、書香、笑語，將共同構成一幅充滿活力的城市夜讀圖景。「閱界夜市」模擬效果圖書展IP正延伸至城市公共空間，時時刻刻提醒著人們身邊的上海書展已經開幕，閱讀隨時可以開始：軌交10號線與13號線交會處的「上海六千年文化長廊」，以《上海六千年：海納百川的文明之路》為敘事核心，將歷史融入通勤場景；「東方悅讀·Metro大都會城市文化地標徵集活動」則邀請市民共同打造軌交沿線「書香風景線」；經過上海書展主會場的71路公交車上，上海書展吉祥物「逗點」與「浪浪山小妖怪」IP形象開始了「互動」……書香滿城，書香無界。
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