武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
西藏「拉薩發布」消息,8月6日上午,西藏自治區黨委常委、拉薩市委書記肖友才主持召開拉薩市迎接西藏自治區成立60周年慶祝活動攻堅決勝誓師大會。 會議強調,堅持問題導向,緊盯城市塑像、環境整治、交通秩序等重點領域,全覆蓋、常態化開展「回頭看」工作,以清單化管理、項目化推進的方式強力整改亂象、不斷健全機制。要嚴明紀律。堅持把紀律挺在前面,一手抓嚴督實導,及時發現、督促整改突出問題;一手抓執紀問責,嚴肅查處不作為、慢作為、亂作為的人和事,倒逼各項工作落地落實。 肖友才談到城市管理問題。他說,一個城市管理者,一定要準確地把握這個城市流動的脈搏,如果沒有用心去對待它,你就聽不到、看不到、更做不到。 他舉例,有些摩託車把排氣管給拆掉,那個聲音就像飛機的發動機,有些飆車的在公路上面飆,公安要嚴查嚴管,這個是老百姓反映非常強烈的。長時間鳴笛的問題,我也講過很多次了,汽車按喇叭按得一塌糊塗,這個你們一定要現場處置和後臺處置結合起來,黨政機關、企事業單位,(要)教育自己的駕駛員,把駕駛員管好。 肖友才說,還有就是機動車的停車場太少,這段時間還要大力開發停車場,有些地方被圍擋著,打開的時候裡面啥都沒有,但周邊街上到處都停的是車。先把它平整出來,做個臨時的停車場。沒有停車場的汽車不亂停亂放它停在哪裡?第二,地下停車場,一定要把它規範進去,有停車場(還亂停亂放),那是嚴重違規的。第三,有關的街道、人行道可以停放,把線劃好,況且要有指示(指引標誌)。電瓶車,嚴管街道不能停,那就不能停,其他地方能停的一定是要劃線、劃出來。 「我發現這些方面的問題,只要我們用心、用情、用力去解決了,沒有什麼解決不了的,關鍵就是『前怕狼後怕虎』,最終的一條、最關鍵的一條、最致命的一條是什麼?——不敢得罪人!」肖友才說,「不敢得罪人誰叫你當領導?當領導幹什麼?連人都不敢得罪!怕得罪人,現在形成一個不好的風氣。要有鬥爭精神,要敢於擔當,鬥爭精神那就是要打得過情面,能夠擔當就是要敢於得罪人。」 來源:微信公眾號
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