月球「晚年」為何還有火山噴發？嫦娥六號樣品最新研究揭秘
2025-12-27 21:51 9,871次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
從熒幕背後的顯像管到液晶玻璃、從計算機主板上的電容到脈搏記錄儀中的傳感器，許多電子元部件的生產，都離不開新材料技術的支撐。多年來，重慶新申新材料股份有限公司(下稱「新申新材」)在電子新材料行業堅持自主創新，產品已廣泛用於光電、醫藥、環保、半導體、精密電子新材料等領域。 7月29日，第六屆全國非公有制經濟人士優秀中國特色社會主義事業建設者表彰大會在北京召開。100名非公有制經濟人士和新的社會階層人士獲得「優秀中國特色社會主義事業建設者」稱號。新申新材創始人、董事長申靜名列其中。 新申新材創立於2000年。彼時，中國網際網路剛剛普及，手機、電腦走進人們生活。然而，電子產業蓬勃發展之際，關鍵的電子新材料技術卻發展遲滯，產品在國際市場上難以嶄露頭角。申靜抱著「為中國產品爭口氣」的想法，辭去了國企職位，開辦新申新材，投身電子新材料行業。 須臾數十載，在申靜眼中，是一次在技術領域先「深蹲」再「起跳」的過程。 企業蹲得「深」，靠的是對技術優勢的耐心耕耘。 創業初期，面對市場壁壘、研發成本帶來的重重壓力，要對產品質量、生產環境和操作規範「沉得住氣」。在申靜的帶領下，新申新材先後通過質量、環境、職業健康安全管理體系認證，研發生產出的液晶面板材料成功打入國際市場，至今仍在國內保持細分市場佔有率第一。 「科技成果取得突破從來不是一蹴而就，需要大量實驗、反覆驗證，十年磨一劍。」申靜表示，當企業選擇技術「密度」而非發展速度，意味著要將資源集中投入核心技術研發、人才儲備和底層創新，構建技術「護城河」，在少數關鍵領域做到極致。 過去20餘年間，新申新材每年將全年利潤的20%投入研發，聯動高校組建研發團隊，產品不斷推陳出新。截至目前，公司已擁有發明專利40項，實用新型專利18項。憑藉長期積累下的技術優勢，公司已成為多家全球500強企業的供應商，產品遠銷10餘個國家和地區，年出口創匯數百萬美元，獲評國家專精特新「小巨人」企業等稱號。 「耐心是創新的『隱性基礎設施』。」申靜表示，隨著科技發展，技術型企業需要從「模式創新」轉向「硬科技創新」，要求企業家對抗短期誘惑、尊重研發周期，先「深蹲」再「起跳」。 企業跳得「遠」，亦能為整個行業注入發展動能。 近年來，新申新材瞄準納米級電子陶瓷粉體材料研發，投入8年多時間、花費上千萬，將產品打磨至世界領先水平，填補國內空白。這種材料可用於電容器、存儲器、熱敏電阻等多種高端電子產品的研發生產，推動電子行業產品向微型化、高精度方向發展。 在申靜的帶領下，公司還以主要起草人身份參與完善了52項國家及行業標準，讓有關部門評價產品質量、企業設立生產標準時有據可依。「通過統一技術指標，不僅能減少重複研發與資源浪費，也可以促進技術擴散，降低中小企業創新門檻，從而帶動全行業發展。」申靜表示。 未來規劃中，成為「鏈主企業」是新申新材的目標之一。目前，在國內含鍶電子新材料產業鏈中，初加工、深加工、精加工的企業各自為戰，產業鏈協同不足，亟待「鏈主企業」牽頭，打通「礦石端—原料端—材料端」全產業鏈，充分發揮產業優勢，服務國家工業體系發展。 「材料強才能工業強，工業強才能國家強。」申靜表示，自己將帶領企業更加努力，提高中國先進電子陶瓷新材料水平，推動國家納米新材料產業發展，為中國電子工業的崛起做出更大貢獻。(完)(《中國新聞》報 任德輝)
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