青海：第九屆那達慕大會在海西格爾木開幕
2026-01-19 04:50 7,826次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
本報北京8月9日電(記者張曉華)近日，中核集團中國原子能科學研究院攜手清華大學深圳國際研究生院，依託中國先進研究堆，利用中子深度剖面分析技術，精準揭示全固態鋰電池傳統單層正極的關鍵缺陷。相關研究首次通過實驗直接觀測並定量證實顯著的縱向鋰濃度梯度，在電極厚度方向上實現鋰濃度的均勻分布，為梯度電極核心設計工作提供了有力的實驗依據，對推動全固態鋰電池基礎科學認知及其工程化應用具有重要意義。相關研究成果發表於國際學術期刊《能源與環境科學》。 被譽為「下一代能源革命」技術的全固態鋰電池，從根本上杜絕了傳統鋰電池可能出現的洩露、起火等風險，安全性顯著提升，但其商業化應用仍面臨諸多「攔路虎」，比如循環穩定性和能量密度提升等。要解決上述問題，需深入理解電極內部反應機制。過去，鋰元素的「可視化」檢測一直是行業痛點，成為制約全固態鋰電池性能提升的關鍵環節。 來自中核集團中國原子能科學研究院的專家介紹，作為一種先進的核分析技術，中子深度剖面分析技術是中子活化分析技術的分支，可以利用中子束「透視」材料內部，就像做一次無損的「CT掃描」。中子對鋰元素等輕元素極其敏感，整個「掃描」過程具有高靈敏、高分辨、無損等特點，在開展對空氣/水分敏感的電池材料研究時，中子深度剖面分析技術具有無可比擬的優勢——它能追蹤鋰離子在電池充放電時的傳輸過程，就像裝上「透視鋰分布的慧眼」，為優化電池設計、提升電池性能提供精準「導航」。 作者：本報記者 張曉華《光明日報》( 2025年08月10日 04版)
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